川畸病诊断进展.ppt

提高不典型KD诊断率 防止医疗纠纷 川畸病心血管并发症诊断和治疗进展 首都儿科研究所 吴铁吉 川畸病心血管并发症诊断和治疗进展 简介：又称皮肤粘膜淋巴结综合症，1967年日本川畸富治首先报导.病因，发病机理不明，是以全身血管炎为主要病变的急性热性发疹性疾病。多侵犯大中动脉,其中冠脉瘤和狭窄最为重要.可导致缺血性心脏病,心肌梗死或突猝死。 川畸病心血管并发症诊断和治疗进展 流行病学: 年龄:80%小于岁,90%小于2岁,高峰1-2岁,发病年龄与病情轻重有关.1岁以下是1岁以上4倍, 6个月以下合并冠脉改变最高,. 1岁以下35%;1-2岁月13-18%;大于2岁为10%; 8岁以上者占本病发病率10%,但冠脉改变为21%. 危险因素:男性;年龄1岁或9岁,高热持续时间10天,在起病菌10天内用药. 川畸病心血管并发症诊断和治疗进展 病因：不明，但发病呈一定的流行性，地方性，临床表现:发热，皮疹等，推测与感染有关，特别是病毒感染，近年来少数 报告支原体可引起类似本病的报告。 川畸病心血管并发症诊断和治疗进展 发病机理：急性期存在明显免疫调节异常，免疫活性细胞激活,从而产生过多的炎性因子,导致全身循环中的免疫效应性细胞向血管局部浸润,引起全身小血管炎症性损伤,是KD的基本免疫病理改变。 川畸病心血管并发症诊断和治疗进展 病理改变：全身性非特异性血管炎。病程早期为全身性微血管炎，两周后表现为主动脉分支的内膜炎，尤其是冠状动脉多易受累，形成动脉瘤。 急性期后动脉瘤消退或存在，后者可有血栓形成，或血管狭窄，阻塞，再通。可表现心肌炎，心肌膜炎及心包炎(98%)。亦可发生全身器官血管受累。肺,消化，神经，肾，血液,关节及皮肤等。 川畸病心血管并发症诊断和治疗进展 premature atherosclerosis ? regression ? ? fatal ? ? early regression ischemic HD myocardial infarction ? ? (3~4%) ? (1%) ? transient dilatation coronary aneurys mitral regurgitation(1%) ? (20%) ? coronary arteritis ? valvulitis aortic regurgitation ? ? ? pericarditis (18) (0.2%) ? Kawasaki Arteitis myocarditis(50%) ？ myocardial fibrosis ?