库兴病的特殊类型.ppt

库欣病的特殊类型 第三军医大学一院 内　分　泌　科 假性皮质醇症 周期性皮质醇增多症 亚临床库欣综合征 异位 ACTH 肿瘤 Nelson 综合征 Meador综合征 一.假性皮质醇症 （pseudo-hypercortisolism） 在一些情况下，下丘脑–垂体–肾上腺轴可出现功能过度活跃，导致生理性皮质醇升高，伴或不伴CS的临床症状或体症， 可见于妊娠、精神疾病（抑郁、焦虑、强迫性障碍）、酒精性依赖、糖皮质激素病态肥胖症、控制不良的糖尿病、生理应激等。 妊娠期间，血皮质醇浓度会逐渐升高，甚至可有轻度皮质醇增多症的表现，这时需和妊娠合并库欣综合征相鉴别，因为后者引起血皮质醇增高的程度和前者相比无显著差异，两者可通过腹部MRI(不用造影剂)加以鉴别。 妊娠与库欣综合征： 孕妇的库欣综合征通常到妊娠晚期才被发现，其体征和正常妊娠表现相似，故诊断较难。 病因为：垂体病变33％ 、‘肾上腺病变40％ ～50％ 、异位ACTH综合征及不依赖ACTH的肾上腺增生各占3％ 。 首选手术治疗，应在妊娠末3个月前尽早进行手术。经蝶垂体手术后如有肿瘤组织残存时，可在患者分娩后行双侧肾上腺切除术并用。肾上腺皮质激素替代治疗。 妊娠期间禁用酮康唑、甲吡酮及米托坦。 　药物也可引起高皮质醇血症，如引起皮质激素结合球蛋白(CBG)升高的药物、合成糖皮质类固醇、ACTH类似物、甘草甜素等， 此外，抑郁、神经性厌食、酗酒、应激等均会引起皮质醇升高，需注意和库欣综合征鉴别。 二.周期性皮质醇增多症 周期性皮质醇增多症(periodic cushing syndrome)周期性皮质醇症（cyclic hypercortisolism）： 　　是指皮质醇分泌增多呈周期性改变,是皮质醇增多症中罕见的特殊临床类型. 例1 :男,33 岁于1995 年10 月开始发胖,体重由62 kg 增至71 kg ,伴乏力,头晕。 1 个月前出现面红,双下肢紫纹。入院查体:BP 165/ 110 mm Hg (1 mm Hg= 0. 133 kPa) ,体重71 kg ,身高162 cm。 呈向心性肥胖体型、多血质外貌,心肺无异常,下腹部、大腿外侧、腋窝处紫纹。 酮康唑0. 2 g ,3次/ d、溴隐亭2. 5 mg ,1 次/ d。服药3 周后症状改善,血压稳定在130/ 80 mm Hg 左右达半年之久,体重亦降至65 kg 自行停药2 个月后(1997 年4 月) ,体重增至69. 5 kg ,BP160/ 100 mm Hg ,查血F 8 : 00 为 1 317. 6 nmol/ L ,16 :00为1 001. 7 nmol/ L(第一次复发) 。 未予任何药物治疗,4 个月后(1997 年8月) 患者BP 130/ 85 mm Hg ,体重降至66 kg。血F 8 : 00 为704. 7 nmol/ L ,16 :00 为399. 6 nmol/ L（缓解） 1998 年6 月, 患者再次出现面红、乏力,BP 155/ 95 mm Hg ,体重72. 5 kg ,再次住院检查:血F 基础值8 :00 为731. 7 nmol/ L ,16 :00 为1 047. 6 nmol/ L ,24 :00 为1 279. 8 nmol/ L 24 h 尿17-OH 744. 6μmol/ L 垂体、肾上腺CT 亦未见异常。 行大剂量地塞米松抑制试验,在服药第1 天开始测血F ( 8 : 00) , 连续3 d , 分别为366. 7、347. 2 、1 293. 6 nmol/ L 。 再次行大剂量地塞米松抑制试验复查血F ,连续3 d ,分别为341. 5 、223. 3 、1 014. 4 nmol/ L 。 两次均表现为第3 天不被抑制。 予酮康唑及溴隐亭治疗1 月余,效果欠佳；第二次复发 转上海第二医科大学附属瑞金医院内分泌科住院诊治,1998 年8 月15 日～10 月8 日,于该院多次检查血F、尿17－0H 等均正常,且小剂量地塞米松抑制试验被抑制 出院诊断为“周期性库欣综合征(间歇期)” （缓解） 。 讨论 （某报告3例） 周期性皮质醇增多症临床特点为皮质醇增多的症状反复周期性发作与缓解, 发作周期长短不一,发作持续时间也可以从2～3个月或半年。 发作间歇期：短者2～3 个月,长者可达6 个月以上。 在间歇期内,皮质醇分泌正常或接近正常。对大剂量地塞米松可有各种不同的反应。若在检查时正好为过多皮质醇分泌趋向下降时期,则可被抑制,而在发作期又变为不被抑制,或产生反常的类固醇增多。 至少2 次以上周期性发作