2011年第34讲—血液系统：白血病淋巴瘤笔记.doc

大苗老师4月11日第34讲： 第2节：白血病 急性白血病 急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制。以后只要一提到原始细胞，就说是的白血病 一、分型 急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性非淋巴细胞白血病（ANLL来自于骨髓，又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病） 急性非淋巴细胞白血病分为8个型xueyexueye M0（微分化型） M1（急性粒细胞白血病未分化型） M2（急性粒细胞白血病部分分化型） M3（急性早幼粒细胞白血病）骨穿发现早幼粒细胞，那就是M3型 M4（急性粒-单核细胞白血病） M5（急性单核细胞白血病）以单核细胞为主 M6（急性红白血病） M7（急性巨核细胞白血病） 二、临床表现 由于白血病的三系血细胞减少，所以有三大临床表现：感染－白细胞（外周的病态的白细胞虽高，但是功能异常，但是正常的白细胞少了），贫血－细细胞少，出血－血小板少。 1.贫血 首发表现，进行性加重 2.发热 感染引起的 出血 这里要记住：急性早幼粒细胞白血病（M3）最易引发DIC，也可以说DIC是M3最常见的并发症（死亡原因）。 3.器官和组织浸润的表现： 胸骨下段压痛，它指的是急粒（ANLL） M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。 中枢神经系统白血病（白血病出现了脑子有问题了）多见于急淋（ALL） 题眼（一一对应）：白血病+脑子有问题=中枢神经系统白血病 白血病出现了肝和淋巴结肿多见于急淋（ALL） 三、实验室检查 1.骨髓象 骨髓增生活跃，白血病原始细胞在30%以上。 Auer小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒（ANLL），阴性为急淋；记忆：奥利奥； 2.化学染色 过氧化物酶（POX）阳性 指的也是急粒，阴性为急淋；记忆：霹（POX）雳； 非特异性酯酶（NSE）阳性，能被NaF（氟化钠）抑制，指的就是M5（急单） 糖原PAS反应阳性指的是急淋（ALL） 四、诊断鉴别诊断 急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。再障患者外周血NAP（碱性磷酸酶积分）升高 五、治疗 首选化疗 完全缓解（CR）是指： 1.骨髓象原粒细胞≤5% 2.外周血白细胞分类中无白血病细胞 3.白血病的症状和体征消失。 化疗方案： 类型首选方案副作用 急粒（ANLL）DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）阿糖胞苷有心脏毒性 急性早幼粒细胞白血病（M3） 全反式维甲酸（ATRA） 急淋（ALL）VP方案（长春新碱+泼尼松）长春新碱副作用末稍神经炎 中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤（MTX） 这里要说的是，不管题干里是什么方案，急粒就找DA（HA我国用）两个字，急淋就找VP两个字。只是选项里有上述两个字，就可以选。 慢性粒细胞性白血病（CML） 题眼：1、巨脾， （一）．临床表现和分期 1.临床表现：起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。慢粒最典型和突出的症状：进行性脾肿大或巨脾。 2.临床分期 分为3期：1.慢性期 原始细胞10% 2.加速期： 嗜碱性粒细胞20% 原始细胞10% 血小板可以显著升高也可以显著减低----慢性期向加速器发张。 3.急变期：外周血中原始细胞30% 骨髓中原始细胞50% 跟急性差不多了 （二）．实验室检查 1.血象：白细胞显著升高（20×109／L） 慢粒的典型-----白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑ 2.骨髓象：骨髓增生活跃（降低的是再障），慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。 3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性（阳性-----再障）：-------诊断慢粒 4.Ph染色体（费城染色体）阳性或者bcr／abl融合基因（编码：P210）阳性。-------慢粒。 （三）、诊断和鉴别诊断 1.白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性，Ph染色体阳性或者bcr／abl融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。 2.慢粒与类白血病反应鉴别：很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。 （四）、治疗方法 治疗：羟基脲---化疗首选； 骨髓移植---根治 骨髓增生异常综合征（MDS） 一、概念 MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后发展成为急性白血病。 记住：病态性造血 ------MDS 二．FAB分型和WH0分型及临床表现 　 MDS的FAB分型标准 分型 难治性贫（RA）血