出血性疾病概述hemorrhagicdisorders.ppt

出血性疾病概述 （haemorrhage diseases) 【定义】 出血性疾病是止血功能障碍所致的自发性出血或损伤后出血不止为主要表现的一组疾病，常表现为全身多部位出血。 二、血小板因素 ㈠血小板粘附：血小板膜糖蛋白Ⅰb(GPⅠb) 通过vWF粘附内皮下胶原纤维。 ㈡血小板聚集：GPⅡb/Ⅲa复合物以血小板为受体，纤维蛋白原连结—血小板聚集—变形、活化释放活性物质。 ㈢血小板释放：花生四烯酸→血栓烷A2，促进血小板凝聚，血管收缩。 ㈣促凝血作用：释放血小板因子3(PF3)，参与凝血。 ㈤形成血栓：修复受损血管 ㈥激活Ⅻ、Ⅺ 【抗凝与纤溶机制】 一、抗凝系统： ⒈丝氨酸蛋白酶抑制剂： 主要是肝素-抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ) 抗凝机制 ;抗Ⅹa、 Ⅱa ⒉蛋白C抗凝系统 ： PC、PS、TM;抗Ⅴa、Ⅷ a ⒊组织因子途径抑制剂(TFPI)抗凝机制： 　抗Ⅹa结合，TF/Ⅶa复合物 4.肝素: 与AT-Ⅲ形成1：1复合物 促进内皮释放t-PA,促进纤溶 二、纤溶系统：⒈内源性： 激肽释放酶 纤溶酶原 纤溶酶 ⒉外源性：纤维蛋白原降解产物具有强烈抗凝作用 纤溶酶原激活物 纤维蛋白原 纤溶酶原 纤溶酶 X A、B、C Y D E D 【分类】 按发病机制分三类 血管壁异常疾病 血小板异常疾病 凝血异常疾病 一、血管壁异常 　㈠遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症。 　㈡获得性：感染，药物，维生素C缺乏，中 　　　毒。 　㈢过敏性：过敏性紫癜。 　㈣其它； 单纯性紫癜，老年性紫癜，机械 性 紫癜。 二、血小板异常 　㈠血小板量异常： ⑴生成减少：AA，AL ，感染等。 ⑵破坏或消耗过多：特发性血小板减少性紫 癜，血栓性血小板减少性紫癜，DIC。 ⑶分布异常：脾亢。 ㈡血小板量质异常：血小板无力症 巨大血小板综合征 　 三、凝血异常 ㈠遗传性：血友病，因子Ⅺ缺乏症，血管性　　　血友病，其他凝血因子缺乏。 ㈡获得性：维生素K缺乏症，严重肝病，尿　　　毒症，DIC。 ㈢循环中抗凝物质增多或纤溶亢进：因子Ⅷ　　　抗体，因子Ⅸ抗体，抗凝药物治疗，纤维蛋白溶解症(如DIC)。 ㈣复合因素：DIC，血管性血友病（vWD) ㈢ 出血诱因和性别　 　血小板和血管异常：自发性，女性　　　　较多。 　凝血异常：外伤较多，男性较多(血友病) ㈣家族史：有无类似病史。 ㈤过敏史 血小板、血管型疾病与凝血性疾病的临床鉴别 与凝血因素有关检查： 凝血时间(试管法)， 激活的部分凝血活酶时间(APTT)， 凝血酶原时间(PT)， 凝血酶时间(TT)。 二、止血措施(针对不同类型和发病机理) ㈠　补充凝血因子、血小板： 血小板成分输注，新鲜血浆，各种凝血因子的血浆制品。 重点掌握内容 正常止血机制 出血性疾病分类 出血性疾病和凝血性疾病鉴别 筛选试验和主要确诊试验 下次内容 特发性血小板减少性紫癜 * * 　与以下因素有关 : 　血管因素 血小板因素 凝血系统 前二者与初期止血(形成白色血栓)有关 凝血系统与二期止血(形成红色血栓)有关 　 【正常止血机制】 一、血管因素： 1、血管损伤—血管反射性收缩—伤口缩小闭合 2、胶原纤维暴露—启动内源性凝血 3、内皮细胞作用 vWF —血小板粘附聚积。 释放组织因子