初期止血阮长耿.ppt

正常止血机制 正常生理性止血是由血管、血小板及血浆凝血因子等共同参与的一个复杂、连续的过程 。 初期止血 血管内皮细胞损伤，内皮下组织成分暴露（主要为胶原），血小板发生黏附、聚集和释放反应，形成血小板血栓。 二期止血 是凝血、抗凝和纤溶诸系统相互协调、有序完成的过程，血浆中一系列凝血因子经级联酶促反应依次被活化,最终形成纤维蛋白凝块。 血小板在初期止血过程中的重要性 在生理状态下，血小板与暴露的血管内皮下基质发生 血小板粘附； 血小板聚集； 释放反应（TXA2,ADP等）； 促凝活性表达（PS暴露，凝血因子释放）； 血小板收缩。 血小板膜糖蛋白、血小板内在结构、血浆vWF和纤维蛋白原功能的正常发挥是完成初期止血过程所必需的。任何因素发生数量和/或质量异常将会导致初期止血障碍性出血性疾病，如血小板无力症、Bernard-Soulier 综合征、血管性血友病等。 血小板膜糖蛋白与血小板的止血功能 血小板黏附、活化在血栓形成中的重要性 在生理性止血及动脉血栓形成过程中，血小板粘附到暴露的血管内皮下基质并发生血小板活化是血栓形成的起始阶段，进而产生血小板聚集和释放反应，最终导致血小板血栓形成。 现状：参与黏附的相关分子的结构、信号传导以及这些分子 缺陷所引起的临床疾病和症状； 进展：vWF-A1/GPIb?, vWF-A2/ADAMTS13, vWF-A3-胶原 抗血栓药物：抗GPIb/IX/V－vWF－胶原轴； 抗GPⅥ/α2β1－胶原轴制剂； 1, GPIb-IX-V结构 4, GPIa-IIa结构与功能 三、血小板黏附过程 血小板与胶原粘附是生理止血和血栓形成的起始阶段。 目前认为血小板与胶原相互作用方式是： 在高剪切力条件下血小板初期不稳定粘附依赖 GPIb/IX/V复合物和GPⅥ的协同作用； 黏附后的血小板活化由GPⅥ介导； 血小板牢固粘附则依赖GPIa/IIa和GPIIb/IIIa 的共同作用。 活化的血小板释放ADP、 TXA2，进一步加强 血小板粘附和聚集。 由此可见，血小板粘附功能的发挥依赖血小板膜糖蛋白GPIb-IX-V、GPVI 、GPIa-IIa 、GPIIb-IIIa 、vWF的结构与功能的正常。 1，血小板黏附试验（玻璃珠柱法） 原理： 当血流以一定速率流经玻珠后，血小板黏附于玻珠和塑料管表面，所形成的血小板聚集体滞留在柱内，使过柱后血液中血小板数降低，计数过柱前后血液血小板数，计算血小板黏附率： 正常参考值：62.5％±8.6％ 血小板黏附率减低见于： 血管性血友病； Bernard-Soulier综合征； 尿毒症； 使用抗血小板药物 等 该方法由于操作繁琐，影响因素多，不能模拟体内状况， 现已较少采用。 PFA-100? 工作原理 PFA-100? 测定结果分析 PFA-100? 测定结果异常的常见原因 PFA-100测定敏感性 PFA-100测定与出血时间比较 PFA-100优缺点 模拟体内止血过程，反映高剪切力下的血小板功能； 结果的异常与血小板功能缺陷的严重程度有良好的相关性； 所需血量少，测定时间快（3-5分钟）； 对各型vWD均较敏感； 对血小板数量和功能变化、Hct异常较敏感； 对凝血因子缺陷不敏感； 可代替出血时间测定作为筛选试验； 监测抗血小板药物治疗效果。 其敏感性和特异性有待进一步提高； 对部分SPD及阿司匹林抵抗者有假阴性；对轻型血小板功能障碍者 假阴性为6%；尚不能作为完美的血小板疾病筛选试验。 3，平行板灌注小室 (Flow Chamber) 工作原理 一、血管性血友病(vWD) vWD是血浆中von Willebrand factor(vWF)质或量异常而致的一种最常见的遗传性出血性疾病。 资料表明血浆vWF水平降低见于1-2％正常人群，有出血表现者约3－10/10万，我国尚无本病确切流行病学资料。 vWF由内皮细胞和巨核细胞合成，基因定