降低肾小球内高压力.ppt

Typical pathological chang Typical pathological change M 蛋白 治疗 血液科,肾科联合 化疗,骨质破坏的治疗,自身造血干细胞移植 透析支持 IgA肾病 又称Berger病，我国最常见的原发性肾小球肾炎病理类型 病理：系膜增生，IgA沉积为主 Lee, Haan,牛津分型 (MEST)。 临床：无症状血尿伴或不伴蛋白尿 特点：前驱感染时间短，血IgA可增高，混合性血尿，腰酸痛明显 治疗和预后：差异很大 继发性肾小球疾病 由其他系统的原发病引起的肾小球损害为主的肾脏疾病 1）狼疮性肾炎 (LN) 2）糖尿病肾病 (DN) 3）多发性骨髓瘤所致肾病 (MM-N) …… 系统性红斑狼疮 1.系统疾病，诊断标准 （1997年美国风湿病学会修订标准，4/11） 2.有无肾脏累及是决定病人长期预后的重要因素 3.高发人群：育龄期女性（13：1（14-39岁）-4：1（40-59岁）），但男性一旦发病，往往更重 4.临床表现：蛋白尿往往明显，1/4 SLE患者有NS范围蛋白尿，一半的LN患者表现为大量蛋白尿 LN病理分型（ISN/RPS 2003） 1.轻微系膜性（光镜正常，荧光或电镜显示IC存在） 2.系膜增生性（光镜下即可见） 3.局灶性（受累肾小球少于50%） 4.弥漫性（受累肾小球大于或等于50%） 5.膜性（基底膜弥漫增厚） 6.严重硬化性（超过90%的肾小球硬化） 1.激素 2.免疫抑制剂：CTX,MMF,AZA,CSA,FK506,雷公藤 3.诱导期（4-6月），维持期（6-12月） 4.药物的副作用 5.透析, 血液净化 治疗 糖尿病肾病 1.西方国家引起ESRD的首位病因 2.我国的发病率逐年增长 3.是糖尿病全身微血管病变之一 4.发病隐匿，临床进展呈慢性 5.发病机制：遗传因素、早期高灌注、高血糖、高血压等 6.特征性病理改变：基底膜增厚，系膜基质增多 DN临床分期 1.肾小球高滤过和肾脏肥大,GFR ↑ 2.正常白蛋白尿期,应激后可升高 3.早期DN期（微量白蛋白尿期）：30-300mg/d 4.临床糖尿病肾病（蛋白尿）期，GFR ↓ 5.终末期肾衰竭。 GFR15ml/min DN治疗 1.控制血糖 2.控制血压 3.RAS阻断剂 4.治疗新探索 骨髓瘤相关肾损害 1.多发性骨髓瘤是最常见的累及肾脏的血液系统恶性疾病（单克隆浆细胞异常增生） 2.多系统受累：血液系统，呼吸系统，骨骼，肾脏 3.确诊需要依赖骨穿 4.肾脏损伤的机制：轻链，淀粉样变，高钙，高尿酸(往往在化疗后) 临床表现 1.血液系统：贫血，血小板减少，骨髓象改变(浆细胞15%且存在畸形浆细胞) 2.生化异常:球蛋白升高，血蛋白电泳出现M带，高钙，高尿酸 3.骨骼异常：多发病理性骨折，扁骨透亮区， 4.肾脏损伤：蛋白尿，血尿，ARF, CRF 肾小球肾炎 继发性肾小球疾病 浙江大学医学院附属第一医院 肾脏病中心 寿张飞 肾小球肾炎概述 定义： 病变主要累及双肾肾小球； 临床表现为血尿，蛋白尿，高血压等； 病因，病理，发病机制，病程，预后多样 化。 分类： 原发，继发，遗传 原发性肾小球肾炎的临床分型 原发性肾小球肾炎的病理分型 同一病理可有多种临床表现 同一临床表现可由多种病理类型引起 肾活检是确定病理类型的重要手段 病理和临床相结合 发病机制 免疫机制是始发机制，炎症介质（补体，白介素，活性氧）参与，慢性进程有非免疫非炎症机制参与。 免疫反应 炎症反应 非免疫机制：高血脂，大量蛋白尿 体液免疫 细胞免疫（无IC沉积，炎细胞在小球浸润） 循环IC:在血循环中形成CIC 原位IC:游离抗体-固定抗原 炎症细胞:单核巨嗜，中性粒， 嗜酸粒，血小板 肾小球固有细胞 （系膜，内皮，上皮） 炎症介质 临床表现 一、蛋白尿 正常人150-200mg/d，阴性 病人 150-200mg/d，阳性，称为蛋白尿 大量蛋白尿： 3.5 g/d 肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞，基底膜，脏层上皮细胞(足细胞) 分子屏障 电荷屏障 二、血尿 3个RBC/高倍视野，（镜下）血尿 1L尿含1mL血，肉眼血尿 特点：无痛，全程 分类：单纯性血尿； 伴蛋白尿，管型尿（RBC管型） 相差显微镜（变形RBC） 尿RBC容积分布曲线（非对称，体积小） 机理：断裂基底膜挤出；肾小管各段不同渗透压 和PH作用 临床表现 三、水肿 基本病生改变：水钠潴留 分类 肾病性水肿： 大量蛋白尿 血浆蛋白低 胶体渗透压降低