淋巴细胞-中国医科大学.ppt

日本的成人T细胞白血病／淋巴瘤有明显 家族集中趋势，呈地区流行，现证实人类T淋 巴细胞病毒 I(HTLV-I) 是其病因，另一种逆 转录病毒HTLV-II近年来被证实与T 细胞皮肤 淋巴瘤的发病有关。Kaposi 肉瘤病毒被认为 是原发于体腔的淋巴瘤的病因。 表1 Hodgkin病の組織型の特徵 ③粘膜相关性淋巴样组织结外边缘区B细胞淋 巴瘤(MALT-MZL)：是发生在结外淋巴组织边 缘区的淋巴瘤可有t(11；18)，亦被称为 “粘膜相关性淋巴样组织淋巴瘤，(mucosa associated lymphoid tissue lymphoma， MALT lymphoma)，包括甲状腺的桥本甲状腺 涎腺的干燥综合征以及幽门螺杆菌相关的胃 淋巴瘤。 (九)蕈样肉芽肿／赛塞里综合征(mycosis fungoides／Sozary syndrome，MF／SS常见为 葷样肉芽肿，侵及末梢血液为赛塞里综合征。 临床属情性淋巴瘤来源。增生的细胞为成熟的 辅助性T细胞，呈CD3+、CD4、CD8。 腹膜后淋巴结肿大可压迫榆尿管，引起肾 盂积水：硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。HL侵 犯各器官可引起肺实质浸润、胸腔积液、骨痛 腰椎或胸椎破坏、脊髓压迫症、肝大、黄疸、 脾人等。少数的HL患者发生带状疱疹。饮酒后 引起的淋巴结疼痛是HL所特有，但并非发生于 全部的HL患者。 二、非霍奇金淋巴瘤NHL 的临床表现有如下 特点： ①随年龄增长发病增多，男较女为多。 ②NHL有远处扩散和结外侵犯倾向。 ③以无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大为首 发表现较HL少。 ④除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速，易 发生远外扩散。 (三)腹部、盆腔检查 CT、B超、放射性核素显像及MRI检查，可 以显示肝、脾、肾受累情况，同时明确脾门、 肝门和肠系膜淋巴结受累情况。一般认为有两 种以上影像学诊断同时显示实质性占位病变 时，才能确定肝、脾受累。 五、腹部探查 临床高度怀疑淋巴瘤，B 超发现有腹腔淋 巴结肿大，但无浅表淋巴结肿大，为确定诊断，有时需剖腹探查，同时切除脾脏，并 做活检。 R-S 细胞并非HL所特有，可见了传染性单核性细胞增多症、结缔约织病及其他恶性肿瘤。因此在缺乏HL其他组织学改变时，单独见到R—S细胞，不能确HL。淋巴瘤还需与其他淋巴结肿人疾病相区别。结核性淋巴炎多局限于颈两侧，可彼此融合，与周围组织粘连，晚期由了软化、溃疡而形成窦道。以发热为主要表现的淋巴瘤，需和结核病、败血症、结缔组织病和恶性组织细胞病等鉴别。结外淋巴瘤需和相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别。 不同化疗强度的临床试验和单药对联合 化疗的临床试验表明强烈化疗效果差，不能 改善生存。该组的 CD20阳性的B细胞淋巴 瘤可用CD20单抗治疗。 该组的胃粘膜相关淋巴样组织淋巴瘤可 使用抗生素杀灭幽门螺杆菌，经抗卤治疗后 部分病人症状改善，淋巴瘤消失。 预后 非霍奇金淋巴瘤的预后 谢 谢 活动或扭伤后骤然剧痛者有白发性骨折可 能，多发生在肋骨、锁骨。下胸椎和上腰椎可 出见压缩性骨折。多处肋骨或脊柱骨折可引起 胸廓或脊枓畸形。骨髓瘤细胞浸润骨骼时，可 引起局部肿块，多见于肋骨、锁骨、胸骨及颅 骨。胸、肋、锁骨连接处发生申珠样结节者儿 本病特让。少数病例仅有单个呈囊状或肥皂泡 样的骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。 【诊断和鉴别诊断】多发性骨髓瘤诊断标准： 1.骨髓中浆细胞15％，且有形态异常； 2.血清中的M蛋白(IgG35g/L，IgA20g/L， IgM15g/L，IgD2g/L，IgE2g/L) 或尿中本周蛋白lg／24h； 3。溶骨病变或广泛的骨质疏松。诊断IgM型时一定要具备3项。仅有l、3二项者属不分泌型。如仅有l、2项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明单克隆性球蛋白血症。 本病须与下列病症鉴别： 1.反应性浆细胞增多鉴别，该症可由慢性炎症、 伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等引起。浆 细胞一般不超过15%且无形态异常。 2.出现M 蛋白应与意义未明单克隆球蛋白血症鉴 别，该症无骨骼病变，骨髓中浆细胞增多不明显，单 克隆免疫球蛋白一般不少于 10g/L，且历经数年而无 变化，β2-微球蛋白水平正常；本病还应与其他产生 M 蛋白的疾病鉴别，如原发性巨球蛋白血症，重链病 慢性B淋巴细胞白血病，B细胞淋巴瘤，原发性淀粉样 变利反应性单克隆球蛋白血症，后者偶见于慢性肝炎 胶原病等。 3.本病的骨病变应与骨转移癌、老年性胃质疏 松、肾小管酸中毒及甲状旁腺功能亢进相鉴别。 初治病例可