特殊类型类风湿关节炎.ppt

中国医科大学附属第一医院风湿免疫科 鲁 静 第一节 费尔蒂综合征 第二节 成人斯蒂尔病 费尔蒂（Felty） 综合征是指类风湿关节炎、脾肿大和白细胞减少三联症。多数为女性，男女比例约2比3，多为50～70岁，病程较长的重症RA患者。该病与HLA- DR4关系 密切。在白种人发病率较高，约占RA 的1%，而在美洲黑人及亚洲人的发病较低。 发病机制 抗粒细胞抗体形成，经自身免疫反应机 制导致粒细胞破坏；脾脏内产生粒细胞生成 抑制因子；通过黏附因子作用，中性粒细胞 黏附于激活的内皮细胞；骨髓内粒细胞克隆 形成因子减少。 临床表现 关节病变常常比一般RA患者严重，多有 骨侵蚀和畸形，但也有关节病变较轻者。脾 脏大小差别很大，从刚触及到巨脾均可出现 粒细胞减少程度可从轻度到完全消失，是由 于中性粒细胞相对和绝对减少所致。 关节外表现 体重减轻和周身不适感，可在该病确诊前数月即 出现；棕色色素沉着也是本病常见的表现之一，多见 于四肢的暴露部位，可能与小血管病变导致红细胞淤 积和外渗有关；小腿溃疡发生率也较高，可能是血管 炎所致，局部活检可见动脉炎伴纤维蛋白样坏死和轻 度炎症，血管闭塞。另外尚有巩膜炎、周围神经炎和 心包炎。约60% 有一处以上的继发感染。感染部位以 皮肤和呼吸道多见，致病菌多为葡萄球菌、链球菌及 革兰阴性杆菌。 治疗 与RA治疗相同。脾切除术，该方法短期 内有效，但易复发。部分脾栓塞方法治疗粒 细胞减少。激素，常规剂量对粒细胞减少无 作用，大剂量可使白细胞数目增加，但减量 时多数病例又复发。激素与免疫抑制剂联合 应用可抑制基础病。粒细胞集落刺激因子对 升高粒细胞有一定疗效。 第二节 成人斯蒂尔病 成人斯蒂尔病（adulit onset still `s disease, AOSD）过去称成人变应性 亚败血症、超敏性亚败血症及Wissler综合 征，是一组病因不明，临床以高热、一过 性皮疹、关节病变和白细胞升高为主要表 现的综合征。可发生于任何年龄，但以30 岁~40岁青壮年多见，女性多发。 病因 1.感染 与链球菌感染有关。抗肠耶耳森菌抗体、 抗风疹病毒抗体、抗腮腺炎抗体及葡萄球菌A免疫复合 物。 2.遗传 人类白细胞抗原中Ⅰ 类抗原和Ⅱ类抗原 有关，包括HLA-B8、Bw35、 B44DR4、DR5、DR7等 3.免疫异常 细胞因子增多T辅助细胞减少，T抑制 细胞增高及T淋巴细胞总数减少。抗组蛋白抗体和抗心 磷脂抗体自身抗体血清补体、C3和C4可减低循环免疫复 合物升高。 病 理 无特异性病理改变。滑膜表现为非特异性滑膜 炎，滑膜细胞轻度到中度增生，血管充血，淋巴细 胞和浆细胞浸润伴滤泡形成。淋巴结为非特异性炎 症，部分淋巴结显示为T淋巴细胞瘤样免疫源性增 生，有时淋巴结坏死。皮肤表现为皮肤胶原纤维水 肿，血管周围有炎细胞浸润。肌肉示肌肉水肿及非 特异性炎症。肝脏是肝细胞变性、坏死，汇管区和 门脉区炎细胞浸润。心脏表现为间质性心肌炎、纤 维素渗出性心包炎和心瓣膜的炎症性疾病。肾脏活 检是肾小球基底膜增厚，肾小管萎缩和间质炎性细 胞浸润。 临床表现 临床表现复杂多样，常有多系统受累， 表现为发热、皮疹、关节痛，其次为咽痛、 淋巴结肿大、肝脾肿大及浆膜炎等。 一、发热 发热为本病的重要表现之一，几乎见于所有病 人。通常是突然高热，一天一个高峰偶尔一天二个 高峰。以高热为主，体温多超过39～40℃，一般在 午后或傍晚时到高峰，体温持续3～4小时后无需处 理自行出汗，在早晨体温降至正常。部分患者开始 为中低度发热，在2～4周后出现高热，部分患者体 温不规则，全天任何时候都可出现高热。热型以弛 张热多见，不规则热和稽留热等。约半数有畏寒， 但寒战少见。热程可持续数天至数年，反复发作。 多数患者长期发热，但一般状况良好，无明显中毒 症状。 二、皮疹 85%以上的患者在病程中出现皮疹，为弥漫 性充血性红色斑丘疹，有时有轻度瘙痒感，一 般分布在颈部、躯干和四肢伸侧，亦可出现在 手掌和足跖，皮疹形态多变，有的患者还出现 荨麻疹、结节性红斑或出血点。皮疹出现时间 无规律性，多在傍晚发热时出现，并随清晨热 退后而消失，即昼隐夜现之特点。皮疹呈一过 性，消退后不留痕迹，但少数可留有大片色素 沉着。部分患者在搔抓、摩擦等机械刺激后皮 疹可加重或表现明显，称为Koebner征。 三、关节和肌肉症状 关节痛和关节炎为本病的主要临床表现之一，一 般起病较为隐匿，多为关节及关节周围软组织疼痛、 肿胀和压痛。任何关节均可受累，最常侵犯的关节是 膝关节、腕