原发性腹膜癌PPT.pptx

上海交通大学附属新华医院肿瘤科 朱雪茹 原发性腹膜癌病例分享 病例介绍 基本情况 严某，女，65岁 主诉：中上腹胀痛2月余（2015-07-17） 现病史：入院2月余前出现中上腹胀痛不适，伴有腰背部放射痛。 外院检查提示：CA125 340.9U/ml。 胃镜检查：未见异常。 上腹部增强CT：大网膜弥漫性增厚伴周围浸润，腹膜后多发淋巴结影，小肠肠腔略增厚伴肠腔积液。 PET-CT：腹膜增厚，以大网膜为著，FDG代谢增高；盆腔少量积液，子宫前壁近宫底不规则条片样软组织伴钙化，乙结肠中段肠壁增厚伴FDG增高。 病例介绍 病例介绍 体检：上腹部压痛，左上腹近中线处可及一肿块，中等硬度，5*4cm，触痛，与周围组织粘连。余未见异常。 ECOG评分：1分 绝经后 诊断？ 病例介绍 2015-07-23 我院外科行腹腔镜探查+大网膜肿物切除活检术。 病理提示： “大网膜”上皮性恶性肿瘤，形态及酶标提示浆液性腺癌。 诊断：大网膜浆液性腺癌 TxNxM1 Ⅳ期。 术后行6程TP方案化疗：力朴素+DDP,末次化疗2015-12-06。 3程TP化疗后，全面复查，病情评估SD。 病例介绍 血清CA125逐渐降低至正常： 日期 7.18 8.4 8.29 9.21 10.17 11.12 12.5 CA125 U/ml 226.8 174.5 66.95 39.69 26.7 31.2 21.76 CA125 U/ml 日期 中老年女性，中上腹胀痛 外院检查：CA125 ，腹部CT提示大网膜 弥漫性增厚伴周围浸润，腹膜后多发淋巴结影；PET-CT提示腹膜，子宫前 壁近宫底及乙结肠中段FDG代谢增高 我院外科行腹腔镜探查+大网膜 肿物切除活检术，术后病理提示大网膜浆液性腺癌 术后6程TP方案 化疗 1、血清CA125水平逐渐降低，恢复至正常水平。 2、3程化疗后，B超、胸腹部CT及盆腔MRI提示病情稳定。 病例小结 诊疗经过 治疗效果 原发性腹膜癌一般情况 指发生于卵巢外腹膜，与卵巢表面上皮肿瘤类似的上皮性肿瘤。 1、国内外研究报道，原发性腹膜癌（PPC）发病率占卵巢癌发病率7%-14%。 2、该病主要见于绝经后女性，但偶尔也见于男性。 3、中位发病年龄64岁。 目前为止，本病确切病因不明，有部分PPC患者ER或PR阳性，提示女性激素在本病 发病中有一定作用，但尚需进一步研究。此外，遗传因素（如WT1基因表达缺失） 在发病中有一定作用。 流行病学资料 病因 原发性腹膜癌定义 原发性腹膜癌一般情况 组织学类型 两种学说：一、胚胎残留学说；二、第二苗勒系统学说。目前多数 学者认为，其起源于盆腹腔被覆细胞，即第二苗勒系统。 原发性腹膜癌病理形态学和免疫表型特点与卵巢癌类似，浆液性腺 癌是最常见的组织学类型，一般分化较差。除此之外，宫内膜 样癌、移行细胞癌、恶性混合性苗勒管瘤及透明细胞癌等也有报道。 组织来源 原发性腹膜癌临床表现与诊断 临床表现 PPC最常见三大症状：腹痛、腹胀及腹围增大。 主要体征：腹部包块和腹水。 （1）卵巢缺如或两侧卵巢必须是正常生理大，最大直径4cm，或 因良性病变而增 大；（2）卵巢外病灶体积必须大于任何一侧卵巢 受累的病灶；（3）镜下卵巢内病变需要有下列情况之一：a.无浸 润；b.肿瘤仅限于卵巢浆膜，无间质浸润；c.皮质受累必须在 5*5mm以内；（4）无论肿瘤分化程度如何，其组织学类型与细胞 学特征必须与卵巢浆液性乳头状囊腺癌类似或一致。 诊断标准（GOG拟定）： 原发性腹膜癌鉴别诊断 主要区别是PPC在双侧卵巢实质内无肿瘤浸润，两者在组织学类型无明显 差异，免疫组化对二者鉴别无帮助。 二者症状、体征及疾病程度多相似，但间皮瘤多发生于男性，多有石棉接 触史，且血清及腹水中透明质酸水平较PPC高。文献报道：PPC过表达 endothelin，而间皮瘤过表达calretinin。 卵巢癌 弥漫性腹膜恶性间皮瘤 原发性腹膜癌治疗 手术 1、主要治疗手段仍为手术切除。 2、 PPC是多病灶、多克隆性肿瘤，常弥漫浸润盆腔腹膜，因此，大部分 患者诊断时多为Ⅲ、Ⅳ期。手术多以明确诊断、减少肿瘤负荷为目的，争 取达到满意的肿瘤减灭术。 术前化疗：方案同术后。 术中化疗：留置顺铂50mg/m^2 术后化疗：推荐以铂类为主的联合化疗方案，如TP、CAP。 化疗 原发性腹膜癌化疗 原发性腹膜癌化疗 TP方案用于卵巢癌和原发性腹膜癌的一线治疗：Ⅲ期临床研究 Scott Wadler et al. J Clin Oncol 21:2110-