原发性皮肤Rosai.pdf

204 ChinaJ prSkinDis．Mar2009，V01．25，No．3 · 病 例 报 告 · 原发性皮肤 Rosai—Doffman病 l例 赵天恩’ 卢宪梅 陈洪晓 邵 娟 Rosai—Doffman病 (Rosai—Dorfman’SDisease， 血 常 规：WBC RDD)最常见的症状是颈部淋 巴结肿大 ，又名窦性组 l9．58 × 109／L 织细胞增生症伴巨大淋 巴结病 (Sinushistiocytosiswith (升 高)，中性 massivelymphodenopathy)，仅 10％的病人伴有皮损。 粒 细 胞 计 数 如果原发于皮肤而不伴淋巴结病者称为原发性皮肤 l2．91 × 109／L RDD，临床十分罕见 。现将我们所见 l例报道如下。 (增 高)，其 余 临床资料 患者男，52岁。因面部红色斑块、红 项 目均 正 常。 斑及丘疹 1年且缓慢扩大，增多于 2008年 8月 2113 尿 常规 正 常。 来本所就诊，皮损及全身无任何 自觉症状 。面部无外 胸部核磁共振 伤史及毒物接触史，否认肝炎、结核及其他慢性疾病 肺及肺 门淋 巴 史，家族 中无同类患者。发病前 1个月 内无服药史， 结均正常。皮 否认药物过敏史及 日光过敏史。曾在其他医院按湿 损 组 织 病 理 疹皮炎治疗 ，效果不佳。在北京某医院曾作病理及免 示：表 皮轻 度 疫组化检查，怀疑为 RDD，但因检查项 目不全未能确 细胞 间水 肿 ， 图 1 左面颊紫褐色斑块，边缘清晰 诊，也未给予治疗 ，遂来本所进一步明确诊断并治疗。 真皮大量组织 其上有多个黄 白色质地坚实的丘疹 体检 ：发育营养均 良好，颈部、颌下、耳后及腋窝等处 样细胞浸润，胞浆丰富、淡染，部分胞浆泡沫化。偶见 浅表淋 巴结均未触及肿大，系统检查未见异常。皮肤 多核巨细胞，少许组织样细胞内见吞噬的淋 巴细胞和 科情况：左颊部一5em×10elTl紫褐色斑块，其上有多 浆细胞，可见多灶性团块状淋 巴样细胞及浆细胞浸 个淡黄色粟粒大硬性丘疹，斑块边缘清晰，表面光滑 润，并见散在的中性粒细胞及个别嗜酸粒细胞(图2、 伴毛细血管扩张(图 1)；鼻右侧及右颊部有 3个指 甲 3)。免疫组化染色：部分淋巴样细胞 LCA弱阳性；部 大的红斑及数个红色小丘疹，所有皮损均无触痛 ，痛、 分淋巴样细胞 CD3阳性；在团块状淋巴样细胞区部分 触觉正常 ，眶上神经 、耳大神经不粗大。 细胞 CD20阳性 ；组织样细胞 S一100蛋 白中等 阳性 实验室及辅助检查：皮损处直接镜检真菌(一)； (图4)；CD68部分组织样细胞阳性 。 图2 表皮萎缩。真皮内大量组织样细胞浸润，胞浆丰富、淡染，部分胞浆泡沫化，部分胞浆内见被吞噬的完整淋巴细胞，团块状 淋巴细胞及浆细胞浸润，散在少许中性粒细胞及嗜酸粒细胞(HE，×4o) 图3 真皮内泡沫化组织细胞浸润间散在浆细胞，部分 组织细胞胞浆边缘见被吞噬的完整淋巴细胞(HE，×4O0) 图4 组织样细胞 S一100蛋白阳性 (sP法，×4O0) 作者单位：1山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022 2解放军第404医院皮肤科 主国壁 堑垄圭 生 箜 鲞笪 塑 205 根据临床表现和病理结果，诊断为原发性皮肤 严重皮损有效；A1一Jahdali等对 1例伴肺门淋 巴结肿 Rosai—Dorfman病 (PCRDD)。 大的患者系统应用地塞米松 20mg／d，连续 3天完全 治疗 ：8月 2513给予 甲氨蝶呤 15rag／周 1次服， 恢复正常 。外用 、皮损