自身免疫性溶血性贫血2.ppt

诊断及鉴别诊断 2012年2月患者来我院治疗，查血常规示贫血伴网织红细胞计数增加，胆红素增加，以间接胆红素为主，coombs试验阳性，骨穿提示增生性贫血。有溶血性贫血及骨髓代偿增生不足的表现，激素治疗有效，诊断明确，故无需鉴别诊断。 直接抗人球蛋白试验（coombs）试验 为诊断自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的重要依据。 它是指测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法。 实验注意事项：检查前应空腹，用肝素或EDTA抗凝血做。 CT诊断 1、双肺下叶背段少许感染。 2、右侧胸膜少许增厚。 治疗 1、糖皮质激素治疗。为治疗温抗体型AIHA的主要药物。 2、大剂量静脉滴注丙种球蛋白治疗。 3、免疫抑制剂治疗，可与激素同用。 4、脾切除。 5、血浆置换：治疗无效的危重病例。 6、输血。 7、继发性自身免疫性溶血性贫血应积极寻找病因，治疗原发病。 结合病例 患者从确诊至到我院就医之前用过的治疗方案为：激素治疗，丙种球蛋白+激素联合治疗，免疫抑制剂（环磷酰胺）治疗及血浆置换。2012年2月6日入我科后给与了小剂量激素同时补充造血原料，护肝、护胃补钙、预防骨质疏松、抗感染等辅助治疗。2月8号予免疫抑制剂（美罗华）治疗。此次复诊，给予了美罗华治疗后，先给予丙种球蛋白25g冲击治疗，由于病情并未控制，后与甲强龙500mg静脉滴注联合治疗，辅以护胃、补钙，补充造血原料，消炎等治疗。病人病情逐渐好转，现已出院，出院后继续激素治疗，口服美卓乐40mg，1/日。 美罗华 免疫抑制剂美罗华(利妥昔单抗)，是全球第一个被批准用于临床治疗非霍奇金淋巴瘤（NHL）的单克隆抗体，为CD20单抗。 美罗华 利妥昔单抗（美罗华）是一种嵌合鼠/人的单克隆抗体，该抗体与纵贯细胞膜的CD20抗原特异性结合。其抗与B淋巴细胞上的CD20结合，可引发B细胞溶解的免疫反应。 用法：每平方米体表面积375 mg，静脉给入，每周1次，共4次。滴注本药60分钟前可给予止痛药和抗过敏药。用药过程中可给予病人氧气吸入和心电监护。 用量：美罗华500mg加入生理盐水500ml中稀释，配置的浓度为1mg/ml,首次滴入速度为50 mg/h，随后可每30分钟增加50 mg/h，最大可达400 mg/h。 美罗华 不良反应：首先表现为发热和寒颤，主要发生在第一次滴注时，通常在2个小时内。其他随后的症状包括恶心，荨麻疹/皮疹，疲劳，头痛，瘙痒，支气管痉挛/呼吸困难，舌或喉头水肿（血管神经性水肿），鼻炎，呕吐，暂时性低血压，潮红，心律失常，肿瘤性疼痛。其次常见的是原有的心脏病，如心绞痛和充血性心力衰竭加重。用药的不良反应随着滴注的继续而减轻。　少数病人发生出血性副作用（如凝血障碍等），常常是轻微和可逆性的。 护 理 护 理 休息与运动 病情观察 用药护理 饮食指导 下肢静脉血栓的预防及护理 心理护理 休息与运动 轻度：适当运动，不加重症状为主 预防跌倒。 严重：卧床休息，给予氧气吸入。 病情观察 了解实验室检查结果 贫血、黄疸有无加重。 尿量、尿色，记入24h尿量。 警惕：急性肾衰竭 用药的护理 正确的指导用药 糖皮质激素:口服时，应在饭后服用 不可自行停药或减药 预防感染及骨质疏松 免疫抑制剂：严密观察副反应 美罗华 初次使用，应50mg／h，60分钟后，每 30分钟增加50mg／h。 常见副反应：发热和寒颤、恶心、荨麻疹/皮疹、头痛、瘙痒、支气管痉挛/呼吸困难、舌或喉头水肿（血管神经性水肿） 、呕吐、暂时性低血压、潮红、心律失常。 饮食指导 高蛋白，高维生素 多食绿色蔬菜和含铁量高的食物 多饮水，勤排尿 减少酸性食物及氧化性药物的摄入 酸性食物：猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等 ，避免浓茶。 氧化性药物：维生素C、阿司匹林、 苯巴比妥、磺胺等。 下肢静脉血栓的预防及护理 1、长期卧床，缺乏活动。 2、血液成高凝状。 3、静脉置管。 ﹖ 下肢静脉血栓的预防及护理 卧床休息，避免剧烈活动。 抬高患肢20-30°，同时膝关节微屈15°。 严禁按摩，避免血栓脱落。 观察患肢皮温 、肤色，患肢周径，及远端动脉搏动。 溶栓治疗时应观察有无出血情况。 警惕肺栓塞：若发现患者有咳嗽、胸闷、胸痛、口唇紫绀、咯痰带血等应引起高度重视。 预防 避免在下肢输液。 适当活动，避免保持同一姿势过久。 饮食清淡，高蛋白、高维生素。 禁烟。 长期卧床患者，应抬高下