CREST的临床特征和诊断-健朗工程——风湿病早发现早治疗.PPT

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CREST的临床特征和诊断-健朗工程——风湿病早发现早治疗

肺动脉高压 两项高质量的RCT提示波生坦改善活动能力,功能状况和部分血流动力学(A/B级) 强烈推荐波生坦应用于SSc-PAH治疗 一项高质量RCT提示西地那非可以改善活动能力、功能状况和某些血流动力学指标,西地那非可以用于SSc-PAH治疗(A级) FDA:尚未有研究涉及西地那非和波生坦头对头疗效和安全性。 PAH患者心功能II, III 和 IV,在波生坦治疗无效或安全性因素前提下可以应用西地那非 SSc治疗的循证医学证据 间质性肺炎 鉴于两项高质量RCT:尽管有毒性,CTX可以考虑用于SSc相关性间质性肺疾病 (SSc-ILD)(A级) SSc治疗的循证医学证据 胃肠道症状 PPI应该用于预防SSc-相关性胃肠反流,食道溃疡和狭窄(B级) 动力药应该用于SSc相关性症状性动力紊乱(GORD、吞咽困难、腹胀、假性肠梗阻)(C级) 吸收障碍是由细菌过度生长引起,间歇抗生素可以用于SSc患者(D级) SSc治疗的循证医学证据 多学科协同攻关 间质性肺炎 肺动脉高压 硬皮病肾危象 挑战和展望 系统性硬化注册数据库的建立 (基于互联网的网络数据库) 挑战和展望 硬皮病临床与研究国际协作网 International Network of Scleroderma Clinical Care and Research,inSCAR 复旦大学、美国得克萨斯大学发起成立 目前成员:美国、中国、西班牙、法国、 韩国等国家组成 挑战和展望 inSCAR Chairman:Maureen. D. Mayes Vice Chairman:Xiaodong ZHOU 邹和建 Steering Committee:Frank C. Arnett John D. Reveille 金力 Javier Martin et al Executive Committee:王久春、邹和建 et al Member 挑战和展望 感谢下列专家为本幻灯制作提供资料和帮助 郭刚 教授,inSCAR执委会委员,河北医科大学附属以岭医院 屠文震 主任, inSCAR执委会委员,上海中西医结合医院 姜玲娣 教授, inSCAR秘书,复旦大学附属中山医院 王久存 教授,inSCAR执委会委员,复旦大学生命科学学院 致 谢 Khanh T Ho and John D Reveille. Arthritis Res Ther, 2003,5:80-93 对预后的判断 SSc诊断标准 1980年美国风湿病学会制订的系统性硬化诊断标准 (一)主要指标 近端硬皮:对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬,不易提起。 (二)次要指标 (1)硬皮指:上述皮肤改变仅限于手指; (2)指端下凹性结疤或指垫变薄:由于缺血指端有下陷区,指垫组织丧失; (3)下肺纤维化:无原发性肺疾病而双下肺出现网状条索、结节、密度增加,亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。 具备上述标准之中的一个主要标准或 二个次要标准者,即可诊断为系统性硬化 SSc诊断标准 美国风湿病学会1988年修订的系统性硬化分类标准 1.弥漫性皮肤系统硬化症 (diffuse cutaneous systemic sclerosis, DSSc) (1)雷诺现象发生1~2年内出现皮肤改变。 (2)除肢体远端与近端、面部皮肤受累外,躯干皮肤亦受 累。 (3)早期即出现明显的肺间质病变、肾功能衰竭、弥漫性 胃肠病变和心肌受累、腱鞘摩擦音。 (4)抗Scl-70抗体阳性。 (5)甲皱毛细血管环扩张和缺失。 SSc诊断标准 美国风湿病学会1988年修订的系统性硬化分类标准 2.局限性皮肤系统硬化症(limited cutaneous systemic sclerosis, LSSc),包括CREST综合征 (1)雷诺现象发生数年(偶有数十年)后出现皮肤改变。 (2)皮肤病变局限于双手、双足、肘、膝关节远端肢体、 面颈部。 (3)后期发生PAH、伴或不伴肺间质纤维化、皮肤钙化、 毛细血管扩张、三叉神经痛。 (4)ACA阳性。 (5)

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