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中枢神经细胞瘤1例报道[关键词] 中枢神经细胞瘤；放射治疗；手术 [中图分类号] R739.4 [文献标识码] B [文章编号] 1673-7210（2010）11（c）-095-02 中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CNC）临床罕见，手术是CNC的首选治疗方法，但术后仍有0～33％的局部复发。放射治疗是CNC术后的主要辅助治疗手段，临床对放射治疗应用的指征仍存在争议。本文报道我院治疗的1例中枢神经细胞瘤，回顾相关文献，探讨术后放射治疗的应用指征。 1 一般资料 患者男，24岁，因头痛2个月，视物模糊10余天入院。2005年7月无诱因地出现阵发性头痛，前额明显，入院10 d前出现视物模糊伴复视。神经系统检查：复视，双侧视神经乳头水肿，双眼视力、视野正常。头颅MR示：MR平扫双侧脑室内可见一个6.0 cm×6.0 cm×5.5 cm大小的不均匀信号的肿块，病变向下延伸至第三脑室，T1等信号，T2为稍高信号，其内可见条状血管流空影像；增强扫描病变呈不均匀强化；侧脑室明显扩张。因病变位置深在，全切困难，先后于2005年9月28日和2005年10月12日行两次手术切除，术中见：脑室内肿瘤，色暗红，质软，血运丰富。术后病理：侧脑室中枢神经细胞瘤。免疫组化：突触素阳性，NF（-），GFAP（-）。术后复查脑CT示：两侧脑室中央见约3 cm×2 cm不规则稍高密度影，向下延伸至第三脑室，提示术后残留。2005年11月21日行术后放射治疗，患者取仰卧位，热解塑料面膜固定，增强CT定位扫描，层厚2.5~5.0 mm。GTV为影像所见残留病灶，CTV包括术前肿瘤区外扩2 cm，PTV为CTV外扩3 mm。处方剂量：95% PTV 55.8 Gy/1.8 Gy/31f，过程顺利。术后1个月复查头MR显示原残留病灶消失。现患者术后58个月，随诊无复发。 2 讨论 CNC临床罕见，发病率占中枢神经系统肿瘤的0.1％～1.0％[1]。发病年龄为6～67岁，平均29岁，绝大多数为20～40岁，男女性别无明显差异。1982年，Hassoun等首次报道位于幕上脑室、组织学改变类似少突胶质细胞瘤的神经元肿瘤，并命名为中枢神经细胞瘤。因绝大多数CNC具有良性生物学行为，按Kernohan肿瘤分类将其归于神经星形细胞瘤Ⅰ级；但近年来有非典型CNC的报道[2]，表现为光镜下可见血管内皮细胞增生、高核分裂像、局灶坏死及细胞多形性。同时研究表明，肿瘤细胞增殖标志物（MIB-1/Ki-67）指数＞2％者有侵袭性倾向，术后复发率高，预后不良。1993年，WHO中枢神经系统（CNS）肿瘤组织学分类将其归入神经元肿瘤，组织形态相当于WHO Ⅱ级。CNC多位于侧脑室内，邻近室间孔，起源于透明隔、穹隆或侧脑室外侧壁，左侧多见，第三脑室很少受累及。随着肿瘤的生长，可阻塞室间孔、第三脑室或中脑导水管，产生梗阻性脑积水，临床上以进行性颅内压增高为主要表现。影像学表现：肿瘤多位于Monro孔区、透明隔或侧脑室壁，其他少见的部位有胼胝体、穹隆、尾状核头部、丘脑和松果体区。CT平扫示肿瘤稍高密度，轻至中度强化，可存在钙化、囊性变，瘤出血，脑室扩大常见，约50％的 CNC患者影像学及组织学检查中可见钙化灶。MRI呈稍长T2，稍长T1或等T1可出现血管流空及大小不等的低信号区。 CNC预后较好，10年总生存率和局控率为83%和60%[3]。手术是CNC的首选治疗方法，肿瘤全切率可达60％~100％，然而仍有0～33％的局部复发[4]。对于不能全切者，可以行次全切除。目前，大部分学者认为CNC术后残留或肿瘤复发时应接受放射治疗。Kim等[4]报道5例次全切除术后接受分段放射治疗患者，术后随访发现肿瘤缩小3例，肿瘤消失2例，说明肿瘤对放射治疗敏感。Leenstra等[3]依据35年的临床经验指出，MIB-1指数、病理类型（典型、非典型）对患者10年生存率和局控率均有显著影响，而肿瘤全切与否对10年生存率及局控率无影响。术后放射治疗可提高局控率（75%比51%，P=0.045），但并没有转换为生存获益，这可能与放射治疗多被用于抢救性治疗有关。Rades等[5-6]回顾性分析了自1982年以来的438例患者（儿童73例，成人365例），并将其分为典型（351例）与非典型（87例）两组，其中“非典型”指MIB-1＞3%和具有非典型的组织学特征。典型组和完全切除患者的局控率和生存率均明显优于非典型组和次全切除的患者。完全切除后放射治疗并未带来获益。次全切后放射治疗在典型组（P=0.03）与非典型组（P=0.05）均可以提高生存率，但儿童（＜18岁）无获益（P=0.16）。对于次全切除的典型组患者术后给予50 Gy较为合适，而非典型组患者放射治疗剂