2007再生障碍性贫血.pptVIP

再生障碍性贫血 再生障碍性贫血（APLASTIC ANEMIA） 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全细胞减少和贫血、出血、感染综合征。 再生障碍性贫血分型： 根据患者的病情、血象及预后，通常将该病分为重型（SAA）和非重型（NSAA）。 从病因上，可分为遗传性和获得性。遗传性包括FANCONI贫血（FA）、家族性增生性贫血及胰腺功能不全性AA。获得性AA无明确病因，分为原发性和继发性；根据发病机制，将原发性AA进一步分为以造血干细胞缺陷或（和）造血微环境异常或（和）免疫功能异常为主型。 流行病学： 再生障碍性贫血的年发病率在欧美为（4.7-13.7）/10万人口，日本为（14.7-24.0）10万人口，我国为7.4/10万人口。可发生于各年龄段，男女无明显差别。 病 因 一、药物与化学毒物 药物：化疗药、退烧药、抗生素等 化学毒物：苯、有机溶剂、染发剂等 二、物理因素 三、生物因素 发病机理 一．造血干祖细胞缺陷 二．造血微环境异常 三．免疫功能异常 临床表现 一．重型再障I型 起病急，进展快,病情重。一）贫血 多呈进行性加重，苍白、乏力、心 悸和气短等症状明显。 二）出血 均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血。  皮肤表现为出血点或大片瘀斑、鼻出血、牙齿  出血等；深部出血可见呕血咯血、便血、血尿、　　阴道出血和颅内出血，后者常危及生命。 三）发热 多数患者有发热，390C以上。感染菌以革　　兰阴性杆菌、金黄色葡萄菌和真菌为主，常合　　并败血症。 临床表现 二．非重型再障　起病缓慢。一）贫血　慢性过程，常见苍白、乏力、心 悸、活动后气短等，输血后症状改善，但不持久。 二）出血　出血症状轻，以皮肤粘膜为主，内脏出血少见。 三）感染　高热比重型少见，相对易控制。 实验室检查 一、血象 重型再障 Hb 下降快 可致3－4g/dl WBC ＜ 2×109 ／L N＜0.5×109／L BPC ＜20×109／L Ret ＜0.5％ 绝对值＜15×109／L 非重型再障 各项计数比较急性为轻 实验室检查： 二．骨髓象 重型再障：骨髓增生减低，三系造血细胞明显减少且细胞形态正常，非造血细胞明显增多,骨髓小粒皆空虚。 非重型再障：多部位骨髓增生减低，可见较多脂肪滴，三系或两系减少，淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高。 三．骨髓活检 显示造血细胞均匀减少。 诊 断 再生障碍性贫血的诊断标准： 1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 2）一般无脾肿大 3）骨髓多部位增生减低或重度减低 4）能除外引起全血细胞减少的其他疾病 诊 断 再障的分型诊断标准： 1）SAA -I：发病急，贫血进行性加重，伴严重感染或（和）出血。骨髓增生广泛重度减低，血象具备下述三项中两项：  ①网织红绝对值＜15×109／L ②N＜0.5×109／L ③BPC ＜20×109／L 2）NSAA：指达不到SAA-I型诊断标准的AA。如病情恶化，临床、血象、骨髓象达SAA-I型诊断标准时，称SAA-II。 鉴别诊断 一．阵发性睡眠性血红蛋白尿 二．骨髓增生异常综合征 三．FANCONI贫血（FA） 四．低增生性白血病 五．恶性组织细胞病 六．自身抗体介导的全血细胞减少 七．急性造血功能停滞． 八、其他类型再障 治 疗 一．支持治疗 一）保护措施　预防感染、避免出血、杜绝血类危险因素（如对骨髓损伤的药物）、必要的心理护理。 二）对症治疗 　１、纠正贫血　２、控制出血　３、控制感染　４、护肝治疗。 治 疗 二、针对病因机制治疗 一）免疫治疗 １、抗淋巴／胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG），主要用于SAA，与环孢素（CsA）组成强化免疫抑制方案。 2、环孢素 适用于全部AA。 3、其它 如CD3单抗、骁悉、环磷酰胺、甲泼尼龙等治疗SAA。 治 疗 二、针对病因机制治疗 二）促造血治疗 1、 雄激素 适用于全部AA，有四种：丙酸睾丸酮、康力龙、达那唑、十一酸睾酮。 2、造血生长因子。 三）造血干细胞移植 对40岁以下，无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者，可考虑移植。 预防 加强劳动和生活环境保护，避免暴露于各类射线，不过量接触有毒化学物质，防止各类感染