格林巴利综合征讲义.ppt

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （Acute inflammatory demyelenating polyneuropathy） AIDP ?称吉兰—巴雷综合征 又称格林-巴利综合征（Guillain Barre Syndrome GBS） 概念 GBS是一组急性或亚急性发病,病理改变为周围神经炎性脱髓鞘,临床表现为四肢对称性,迟缓性瘫痪的自身免疫性疾病. 概述 1859年----法国学者Landry报道为“急性上升性麻痹”; 1892年----美国学者Osler具体描述与我们现在认识相似的病例; 1916年----Guillain, Barre和 Strohl,指出脑脊液蛋白—细胞解离是本病的特征.称之为Guillain-Barre-Strohl syndrome. 1919年----Bradford等报道本病与感染有关,命名急性感染性多发性神经炎 1955年----Waksman等首先完成实验变态反应性神经炎(EAN)模型,指出病理改变为脱髓鞘. 1969年----Asbury指出脊神经根和周围神经干,有单核细胞浸润及原发性脱髓鞘. 此后急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病( AIDP ) 被广泛使用,把GBS定位在AIDP. 概述 1960年---国内外报道以轴突损害为主的急性瘫痪病例,临床试验表现与GBS相同,病因与免疫有关. 1986年---Feasby, 命名为轴突型GBS. 1993年---Dyck, 称之为GBS轴突变异型. 1996年---Asbury , GBS的急性运动轴突型神经病 Acute motor axonal neuropathy, AMAN Acute motor sensory axonal neuropathy, AMSAN 将AIDP 命名为GBS经典型. 流行病学 年发病率: 0.6/10万~2.4/10万. (国外0,6~1.9/10万,我国0.8/10万) 男性略多于女性; 各年龄组均可发病. 欧美----16~25岁, 45~60岁高峰; 我国----儿童和青壮年多见. 发病季节: 北美和欧洲不明显 亚洲及墨西哥以夏秋季多见. 病因 病因尚未完全阐明。 一般认为属于一种迟发性过敏的自身免疫疾病。其病变及发病机理类似实验性变态反应性神经病。 病因 ?外在致病因素: 前躯感染病原体: 空肠弯曲菌(Campylobactor jeiumi, Cj) 80%, 巨细胞病毒, EB病毒, 肺炎支原体, 乙型肝炎病毒和人类免疫缺陷病. ?免疫遗传学因素: 目前尚无公认的GBS易感基因被发现. 发病机制 本病是由细胞免疫和体液免疫共同介导的自身免疫疾病. 分子模拟学说: 致病因子 机体组织 抗原 抗原 抗体 病理 病变主要在脊神经和颅神经，主要在前根、肢带神经丛和近端神经干，也可类及后根、自主神经和远端神经。 神经根发生明显水肿，呈节段性脱髓鞘改变，轴突扭曲，粗细不等。周围间质有轻度淋巴细胞浸润，神经节细胞出现逆行性改变，雪旺氏细胞明显增生。 脊神经节、脊髓、脑干、大脑均有不同程度水肿。 Guillain-Barre syndrome Focal demyelination in acute GBS. Guillain-Barre syndrome Diffuse mononuclar infiltrate in peripheral nerve in GBS. Guillain-Barre syndrome MR 增强轴位T1像显示腹侧马尾神经根增粗和强化(箭头). 临床表现 1．发病年龄：任何年龄，4-6岁及青年人有2个高峰，男性略多，四季都可，以冬夏季略多。 2．前驱症状：约半数以上发病前数日或数周有感染病史，少数有免疫接种史。 3．起病形式：急性或亚急性，起病后逐渐加