溶血性贫血hemolyticanemia-中山二院好老师网.ppt

红细胞的形态改变 红细胞脆性增加 海因小体 红细胞被吞噬现象 自身凝集反应 红细胞寿命缩短 肾上腺糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂 输血  自身免疫性溶血性贫血 自身抗体类型： 温抗体型：最佳结合温度 37℃ IgG 冷抗体型：最佳结合温度 4~20℃ 冷凝集素型：IgM型 冷凝集素综合症 冷溶血素型：IgG型 阵发性冷性血红蛋白尿 抗体吸附RBC的后果： RBC凝集： RBC表面电荷 RBC不凝集 Zeta电位 RBC不凝集 RBC存在自身抗体而发生凝集 RBC溶血： 正 常 骨 髓 像 溶 血 异 常 骨 髓 像 小 结 溶血性贫血定义 病理生理变化 推测可能的实验室检查结果 取决于溶血过程的缓急和溶血的场所： 急性溶血 起病急，寒战高热、贫血貌、 腰背酸痛、 腹痛腹泻、黄疸茶色尿、休克肾功衰。 慢性溶血 起病慢，贫血、黄疸、肝脾大。 临床症状 溶 血 时 巩 膜 黄 疸 实验室检查 溶血证据 溶血部位 溶血病因 血片及特殊实验 室检查的运用 红细胞寿命缩短 红细胞被破坏的表现 红细胞代偿性增生 诊 断 诊断思路： 1。确定有溶血的存在 2。寻找溶血的病因 红细胞寿命缩短 红细胞被破坏的表现 红细胞代偿性增生 血片及特殊实验室 检查的运用 诊 断 相应病史 红细胞寿命缩短（最可靠的证据）代谢产物的测定：间接胆红素↑ 粪胆原↑尿胆原↑ 结合珠蛋白↓血结素↓ 血红蛋白尿，含铁黄素尿红细胞被破坏直接证据: 红细胞碎片、细胞畸形, 红细胞被吞噬现象 b:红细胞代偿增生证据： 网织红细胞↑ 外周血中见有核红细胞 骨髓红系增生 粒/红↓~ 倒置 诊 断 鉴 别 诊 断 与其它原因引起的贫血疾病鉴别： 失血、缺铁、巨幼贫治疗恢复期 与其它原因引起黄疸的疾病鉴别： 病毒性肝炎、家族性非溶血性黄疸 与其它原因引起幼红-幼白细胞疾病鉴别 治 疗 措 施 小 结 溶血性贫血的定义 溶血的病理生理变化 溶血的诊断步骤 免疫性溶血性贫血（Immune Hemolytic Anemia） 由于免疫因素引起的溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune Hemolytic Anemia AIHA)  由于免疫功能紊乱，产生自身抗体和(或) 补体，吸附于红细胞表面，使红细胞破坏加速 所导致的贫血 起病缓慢，也可急性发作，病程常 常缓解与复发交替，复发诱因为感染， 创伤，妊娠，体力负荷或精神刺激。多 为女性患者。表现有贫血，黄疸 (可无)。 可有血红蛋白尿，轻-中度肝/脾肿大及 原发病伴随症状。 临床表现： 多样化 在巨噬细胞的存在下，逐步吞噬。 * * 溶血性贫血（Hemolytic Anemia） 中山大学附属二院血液内科 吴裕丹 内容： 定义 发生机制 病理生理变化 临床表现 实验室检查 诊断 治疗方法 自身免疫性溶贫： 临床特点 诊断标准 治疗 贫血的定义：外周血在单位体积中血红蛋 白溶度、红细胞计数和红细 胞压积低于正常最低值。 贫血的分类： 红细胞生成减少 红细胞破坏过多 红细胞丢失过多 男性患者，进行性乏力，伴鼻腔出血，高热一月。 体检：T39℃，皮肤苍白，全身散在出血点和紫癜， 浅表淋巴结不肿大，肝脾未触及。 血常规：Hb 30g/L, WBC23 ×109/L , Ret 0.5%. 骨髓象：增生减低，粒系14%，红系10%，淋系76%。 未见巨核细胞，易见浆细胞和网状细胞。 病 例 女性患者，全身皮肤发黄，尿如茶色，腹痛、 腹泻一周。 体检：贫血貌，巩膜黄染，浅表淋巴结不肿大， 脾 在肋下2厘米，质硬。 化验：血色素68G/L，MCV89，MCH30，MC