静脉内平滑肌瘤病一例病例讨论.ppt

病例讨论 沧州市中心医院 车延旭 病史 患者，女性，44岁，汉族，已婚，农民 主因:间断胸闷、心悸半月入院。 既往“子宫肌瘤”病史，4年前于当地行手术切除，2年前再发，再次行手术切除。发现血压高半年余，最高160/100mmHg。双下肢轻度指凹性水肿。 影像检查 CT增强 影像检查 影像检查 影像检查 影像检查 影像检查 影像检查 影像检查 影像检查 影像检查 病理 结合临床及病史，符合静脉内平滑肌瘤病 大体标本 静脉内平滑肌瘤病 静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）在临床上极为罕见，是一种从子宫肌瘤或子宫阔韧带内肌瘤向脉管内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤。此病可超出子宫，在静脉内延伸达下腔静脉，甚至到达心脏，成为心脏内平滑肌瘤病（intracardiac leiomyomatosis，ICL），除静脉外，淋巴管也可受累，极少数病例的肿瘤栓子可以达到肺动脉造成猝死。 静脉内平滑肌瘤病 静脉内平滑肌瘤病在组织学上是良性平滑肌瘤。绝数患者同时有子宫肌瘤或过去有子宫肌瘤手术史。临床症状无特殊表现，一般术前不易诊断。病变主要在子宫肌壁或盆腔静脉内。静脉内平滑肌瘤病治疗后易复发，子宫切除术或将子宫外病变完全切净后，还可以在其他脉管内再发生。 本病可发生在任何年龄,大多发生在绝经前妇女,以50岁左右多见。 静脉内平滑肌瘤病 静脉内平滑肌瘤可以从血管内拉出，即可以游离存在于管腔内，也可与肌壁相连。其来源有两种说法，一是来源于血管壁平滑肌，向管腔内发展，二是来自血管外的平滑肌瘤向脉管内伸入。镜检血管内肿瘤由平滑肌细胞组成，如平滑肌瘤样，上复血管内皮细胞，在肿瘤内有厚壁的小血管。细胞形态正常，无分裂相。用Masson三色染色，可见有不同量的胶原纤维存在。 本例患者手术证实瘤与下腔静脉壁无关系，持续用力完整拔除全长瘤体。 本例为下腔静脉内平滑肌瘤病累及右心房 * * MRI平扫 *