波生坦治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压有效性和安全性分析研究.pdf

波生坦治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压 有效性和安全性研究 ● ’ ’ 硕士生姓名： 盂丑豆 指导教师： 朱鲜阳 教授 专业名称： 内科学 摘 要 Arterial HypertensionPAH)是先 研究背景：肺动脉高压(Pulmonary Heart 天性心脏病(Congenital 程度直接影响患者病程的进展、手术时间、手术方式以及预后。PAH主 要病理改变是肺小动脉的细胞增殖和血管重构。近年来PAH治疗由单纯 的扩血管发展到针对细胞增生和血管重构的靶向治疗，使PAH的预后大 丝裂素，可能是CHD患者发生PAH的重要原因之一，抑制其作用具有控 制PAH的作用。国内外报道研究内皮素受体拮抗剂治疗特发性肺动脉高 压及缺氧、肺部疾病等导致PAH报道较多，针对CHD引起PAH研究相对 较少，尤其是对合并重度PAH患者的治疗有效性及安全性值得探讨。 目的：探讨CHD合并重PAH患者应用内皮素受体拮抗剂波生坦治疗 的有效性和安全性。 方法：选择2008年5月至2010年1月在沈阳军区总医院先心病内 科住院治疗的CHD合并重度PAH患者l8例，基础病变均为左向右分流 型CHD。所有患者均经临床检查确诊为CHD合并重度肺动脉高压，不 合并其它系统疾病，行心导管检查显示患者因严重PAH而没有手术或介 入治疗适应证并且急性肺血管扩张试验阴性。经临床评估后给予波生坦 (儿童：3 日，4周后1 25mg，2次)治疗6个月，同时给予地高辛、利尿剂和华法 林等药物。于治疗前后行心电图、心脏摄片、多普勒超声心动图和右心 导管检查术检测患者心脏功能和血流动力学变化，于治疗期间每月行6 分钟步行距离f6MinutesWalk Distance)试验，并监测患者血常规和肝肾 功能变化。 结果：18例患者中，男6例，女1 基础CHD疾病为房间隔缺损(6例)，室间隔缺损(4例)，动脉导管 未闭(8例)。治疗前多普勒超声心动图示患者右心室直径(RVD)26+8mm， 三尖瓣返流速度(VP)5．0+0．7m／s，三尖瓣跨瓣压差(PGTV)1 00-卜26mmHg， 左心室舒张末直径(LVEDD)37+5mm，左心室舒张末容积 1士21 ml，左心室射血分数(EF)0．71士0．06。心导管检查示股 (LVEDV)5 48 (1l5士l 3) 9)mmHg(1mmHg0．1 05．12(814-1 mmHg，肺动脉平均压(mPAP)55．6．15)mmHg，主动脉平 4-11 均压(mSAP)83 mmHg，肺循环／体循环血流量比值(Qp／Qs) 0．764-0．24，肺血管阻力(PVR)l9．6+7．7Woods。用药6个月后6MWD 0lm提高至480+8 明显提高，由353士1 1m(P0．05)：超声心动图示 3士l5 4 差别。右心导管检查显示sPAP(1lmmHg，P0．05)，dPAP(59士1 mmHg，P0．05)and 变，mSAP升高至964-9