先天性肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术_高伟.doc

先天性肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术 发布: 2005-4-13 00:00?|? 作者: 高 伟 李 筠 武育蓉 　先天性肺动脉狭窄(pulmonary stenosis)是右心室流出道梗阻的疾病，是较为常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病发病率的8%。根据狭窄的部位可分为瓣膜部、漏斗部、肺动脉干及分支狭窄，单纯的右室流出道梗阻以肺动脉瓣狭窄(pulmonary valve stenosis)最为多见，约占80~90%。漏斗部肺动脉狭窄(infundibular pulmonary stenosis)极为少见。为了防止右心室流出道梗阻的进一步加重、右心室的进行性肥厚及继发性的右心功能的衰竭，需要对轻度以上的右室流出道梗阻的患者进行治疗，经皮球囊肺动脉成形术（percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty,PBPV）及晚近发展的血管内支架（stent）技术成为目前治疗单纯右心室流出道梗阻的首选方法。上海儿童医学中心 心脏中心Np(LV^ 上海儿童医学中心 心脏中心KB%oJ` 一、 先天性肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术 3x~,z0y]!l;n@e0 @.[3w k-c3c5p0（一）概述 B:F$H^i`~B6G h0上海儿童医学中心 心脏中心 q*CY ru!{ b fD\ 正常的肺动脉瓣为三个半月瓣，在瓣叶交界处完全分隔，瓣叶和右室漏斗部肌肉相连接。典型的肺动脉瓣狭窄大部分可见完整的瓣叶结构及交界，但交界处粘连融合，瓣叶增厚，形成向心性或偏心性空洞样狭窄，儿童瓣膜柔软，活动度较好，在心脏收缩期呈“穹隆状”凸向肺动脉，肺动脉明显扩张；成人瓣膜增厚钙化明显，活动度差。通常根据右心室收缩压及右心室与肺动脉之间的收缩压的压差，将肺动脉瓣狭窄分为轻度、中度及重度。轻度狭窄，右心室收缩压%26lt;50mmHg，右心室与肺动脉间收缩压压差%26lt;35~40mmHg ；中度狭窄，右心室收缩压≤100mmHg，压差≤80mmHg ；重度狭窄，右心室收缩压%26gt;100mmHg，压差%26gt;80mmHg。临床上，轻者可无症状，活动亦不受限制，仅在体检时发现杂音。重症者在新生儿及婴儿期即出现症状，包括不同程度紫绀及右心衰竭，常因低氧血症而早期夭折。中度以上狭窄患儿，随着年龄增长而逐渐出现乏力、胸痛、活动受限和轻度紫绀等。 ^Ie n!h0上海儿童医学中心 心脏中心
L` {/H%}7cP 1982年Kan等首先报道采用球囊扩张导管治疗肺动脉瓣狭窄，二十多年来，大量PBPV术临床应用经验的积累及通过对PBPV的适应证、方法学、术后随访资料等进行的深入对比研究及球囊扩张导管材料不断改进， PBPV已成为治疗单纯肺动脉瓣狭窄的首选方法，在大部分病例PBPV可替代外科开胸手术。它利用液体不可压缩的原理，选择和扩张适当大小外径的球囊，其产生的辐射状力可使瓣叶交界融合部分离，使肺动脉口梗阻得以解除，压力减少。个别交界融合部坚韧或交界部无融合及单瓣畸形者，球囊扩张可致瓣叶中部或瓣尖撕裂，可导致中度肺动脉瓣关闭不全，但仍可达到肺动脉梗阻改善的目的，而且患者通常对肺动脉瓣关闭不全能良好耐受。 ?CKO.H0 ,@(N;zv Lc0（二）适应证上海儿童医学中心 心脏中心 M5nTKO(A 上海儿童医学中心 心脏中心#A9{6ZhZLh 目前对手术适应证的选择认为：典型的肺动脉瓣狭窄，心输出量正常时肺动脉与右心室的压力阶差（P）≥6.67kPa（50mmHg）为PBPV治疗的绝对适应症；而典型的肺动脉瓣狭窄，心电图显示右心室增大，右心室造影示肺动脉扩张、射流征存在，跨肺动脉瓣压差4.67kPa~6.67kPa（35mmHg~50mmHg）作为PBPV治疗的相对适应证。上海儿童医学中心 心脏中心1s7P#X2F Y~0z9iDt 上海儿童医学中心 心脏中心|M(yO| 有关手术年龄问题：如肺动脉瓣狭窄属中、重度，宜早作PBPV术，这样有利于患儿的右心功能的恢复。一般情况下，1~3岁期间行PBPV术较好，并发症也较少。但具体手术年龄应根据术者单位的条件（术者的经验及技术能力、器械条件及术后监护水平等）来决定。对一些轻度肺动脉瓣狭窄（跨肺动脉瓣压差小于30mmHg）患儿，如无临床症状，可不必急于行PBPV术。这部分患儿一般生长发育不会受到影响，随着生长发育部分患儿杂音可减轻或消失。对于伴有右室发育不良、右心功能不全，伴明显三尖瓣返流、重度肺动脉发育不良者，通常不宜选用PBPV，而外科手术应作为首选。 O2c.y[h v:]0上海儿童医学中心 心脏中心v\3H!P/W （三）介入治疗过程 O_ xh0]8o#OU0 pu,DH A3@