闻胜兰_间质性肺炎ppt - 浙江大学.ppt

肺间质的概念 肺间质是指肺泡细胞基底膜与肺泡毛细血管周围空隙（间质腔），正常时影像学上不可见 间质腔中的细胞和结缔组织，蛋白多糖、弹性纤维、少量纤维束和成纤维细胞 许多疾病都能累及肺间质，引起免疫炎症反应，形成永久性的肺纤维化 概述 弥漫性间质性肺疾病ILD：是以肺泡壁为主包括肺泡周围组织及其周围支撑结构病变的一组疾病 非肿瘤、也非感染性 病变也可以波及支气管和肺实质 概述：临床特点 肺功能：限制性通气障碍、弥散功能降低 动脉血气：V/Q比例失调、弥散障碍致低氧 血症、PA-aO2增大 大部分患者起病隐匿，病程缓慢，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展成弥漫性肺间质纤维化、蜂窝肺，因呼吸衰竭而死亡。 影像学改变 早期肺泡炎阶段表现为磨玻璃影 后出现结节样或网状阴影 晚期出现蜂窝样改变。 HRCT有助于早期诊断 Classic IPF HRCT 肺功能 限制性通气功能障碍 FVC、TLC下降，残气量下降 不伴气道阻力增加。 CO弥散量下降 FEV1可正常。 支气管肺泡灌洗 右肺中叶或左肺舌叶 生理盐水局部灌洗 回收液细胞成分分析 ILD的灌洗液（BALF）：细胞总数是正常的2-3倍， 淋巴细胞增多：结节病、外源性过敏性肺泡炎 中性粒细胞增多：IPF，CTD-ILD、石棉肺 血液检查 诊断价值有限 SACE增高：结节病 P-ANCA: Wegener肉芽肿 抗肾小球基底膜抗体：Goodpasture syndrome 肺组织活检 经支气管肺活检 开胸肺活检 组织标本 对年老体弱及心肺功能衰竭者为禁忌 病因发病机制 病因不明 与免疫反应有关 病理基础是慢性炎症 肺泡巨噬细胞首先被激活 疾病早期：淋巴细胞升高，疾病进展：中性粒细胞增高 肺损伤及修复和纤维化过程同时进行 最后正常的肺泡毁损，疤痕组织形成，蜂窝肺 镜下： 早期肺泡隔充血，炎症细胞浸润； 进展期肺泡隔中数量不等的胶原纤维，炎症细胞减少，毛细血管床部分消失； 终末期肺泡结构完全破坏并有组织重建。大量增生的平滑肌束（肌硬化）、纤维细胞灶 同一标本中可以有不同类型的间质性肺炎 临床表现 40岁以后好发 男女发病相当 起病隐匿 进行性加重的呼吸困难，干咳 Velcro音 影像学检查 HRCT是诊断IPF的重要依据 毛玻璃影 斑片状实变影 不规则的线状及网格状影 小结节影 蜂窝影 牵引性支气管扩张 支气管镜检查 检查常无异常发现，目的是排除其他疾病 BALF：早期淋巴细胞增高， 后期中性粒增高 AIP 结节病Sarcoidosis 定义 结节病是一种原因不明的以非干酪性肉芽肿为病理特征的多系统受累的肉芽肿性疾病 任何脏器均可受累，以肺及胸内淋巴结肿大最常见，其次皮肤和眼的损害 免疫学特征是病灶部位细胞免疫功能增强、周围血液中细胞免疫功能减弱，表现为迟发型变态反应受抑制 特征性病理改变：淋巴细胞和单核-巨噬细胞聚集，非干酪性类上皮肉芽肿形成 预后良好，部分病人可以自愈 流行病学 结节病是世界性分布，地区差别甚大。寒冷的瑞典最高，为64／100，000。 黑种人发病率较白种人可高达10～17倍。我国1958年始报道了第一例， 青、中年多见，女性略多于男性 1.06：1。 发病年龄：男性30–40 岁. 女性二个高峰 25–29 岁 65–69 岁 病因 病因尚不清楚， 具有遗传易感性 与环境有关 目前认为是由于自身免疫反应的结果 病理 早期为单核巨噬细胞和淋巴细胞广泛浸润的肺泡炎 结节肉芽肿为非干酪性病变，由聚集的巨噬细胞和上皮样细胞组成。 上皮样细胞相互溶合则形成朗罕氏多核细胞。 淋巴细胞多在结节周边浸润。 慢性阶段：肉芽肿周围 成纤维细胞胶原化和玻璃样变，非特异性纤维化 临床表现 全身表现 缺乏特异性，30%~40%病例无临床症状。 症状轻微：乏力、低热、食欲不振、肌肉及关节疼痛，体重下降。 肺外表现 胸内表现 临床表现---肺外表现 心脏 5% 心律失常和心肌舒张受限 肝脏 50%~80%受累但触到者不到20% 皮肤 25%结节红斑、丘疹、斑块 眼睛 11-83%畏光、流泪、视力减退、疼痛 神经系统 10%颅神经麻痹、头痛、癫痫、颅内占位。 骨骼及肌肉 25%~39% 关节痛、肌肉痛。 胃肠道系统 1.0% 腹痛、黄疸、咽下困难 血液系统 4%~20% 贫血、白细胞↓、血小板↓ 内分泌系统 2%~20% 高血钙、糖尿病、下丘脑、 肾脏