系统性红斑狼疮见习PBL3.ppt

系统性红斑狼疮见习PBL教案 首都医科大学附属复兴医院风湿免疫科 指导课1 于××，性别：男，年龄：55岁，北京人，教师。 双下肢紫癜1年，血常规示PLT 1×109/L，完善检查ANA（+），抗Sm抗体（+），1月前，无明显诱因出现双下肢浮肿，以右侧为著，双下肢血管超声示：右侧股浅静脉远侧段、腘静脉、胫后静脉血栓后部分再通、部分侧枝形成。今为求进一步诊治，以收入我科。 引导问题： 你觉得于先生可能得了什么病？ 关于病史，还需要了解那些情况？为什么？ 查体时需要注意那些方面？ 引导问题参考答案 你觉得于先生可能得了什么病？ 系统性红斑狼疮 抗磷脂抗体综合征待除外 引导问题参考答案 关于病史，还需要了解那些情况？为什么？ 有无发热，有无皮疹、光过敏、雷诺现象、脱发、口腔溃疡，有无呼吸困难，咳嗽、咯血、胸痛，有无腹胀，有无偏头痛、性格改变、记忆力减退、昏迷、癫痫，有无口干、眼干，肌痛、肌无力，有无视物模糊，有无鼻衄、牙龈出血、黑便。因为系统性红斑狼疮可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。用药史。家族史。 引导问题参考答案 查体时需要注意那些方面？ 面容（皮肤、头发、牙齿、口腔黏膜等），皮肤粘膜，浅表淋巴结有无肿大。 双下肺触觉语颤是否减弱，叩诊是否为有浊音，听诊有无干湿罗音、捻发音。 是否有心界扩大、心率、节律、有无杂音； 腹外形、有无压痛、肝脾、移动性浊音，下肢有无水肿。 关节有无畸形、红肿压痛，活动是否正常。 神志、肌力、病理征。 指导课2-病历摘要 患者，于××，男，55岁，主因“双下肢紫癜1年，双下肢浮肿1月。”入院。 患者1年前无明显诱因出现双下肢紫癜，无发热，无皮疹、光过敏、双手遇冷后变色、脱发、口腔溃疡，无关节肿痛、晨僵，无呼吸困难，咳嗽、咯血、胸痛，无腹胀，无头晕、头痛，无浮肿、少尿，无口干、眼干，无肌痛、肌无力，无视物模糊，无鼻衄、牙龈出血、黑便。 指导课2-病历摘要 于我院就诊查血常规：PLT 1×109/L，WBC及Hb正常，ANA（+），抗Sm抗体（+），诊断为“系统红斑狼疮”。 予激素治疗至今已1年，至目前为止以强的松2.5mg Qd,帕夫林2片 Bid，阿法迪三0.25ug Qd，钙尔奇1片 Bid维持治疗，病情平稳。 指导课2-病历摘要 1月前，无明显诱因出现双下肢浮肿，以右侧为著，于我院门诊就诊，查血常规：PLT 187×109/L， WBC 7.4×109/l，N 69.7%，Hb 156g/l，双下肢血管超声示：右侧股浅静脉远侧段、腘静脉、胫后静脉血栓后部分再通、部分侧枝形成。为求进一步诊治收入我科。 患者自发病以来，精神、食欲、睡眠可，大、小便规律，近期体重无明显变化。 指导课2-查体 T：36.5℃，P：70次/分，R：18次/分，BP：115/65mmHg，神清语利，浅表淋巴结未及肿大。皮肤黏膜色泽未见异常，双下肢皮肤可见散在陈旧紫癜，未见新鲜出血点。双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，未闻及胸膜摩擦音。HR：70次/分，律齐，心界不大，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛及反跳痛，未及包块，肝脾肋下未及。外周关节活动正常，无红肿压痛。四肢肌力5级。双下肢可及可凹性水肿，右下肢为著，膝上15cm，左周径55.5cm，右周径56cm，膝下15cm，左周径43cm，右周径44cm。双侧Babinski（-）。 指导课2-问题 总结病例，你觉得于先生可能得了什么病？理由是什么？ 下一步还需做那些检查？ 系统性红斑狼疮是一种什么样的病? 系统性红斑狼疮的易感因素有哪些?男性系统性红斑狼疮有什么特点? 系统性红斑狼疮常见的血液系统损害有哪些?何谓抗磷脂综合征？ 问题答案 总结病例，你觉得于先生可能得了什么病？理由是什么？ 系统性红斑狼疮：患者中年男性，有血液系统异常、ANA1:1000阳性，抗Sm抗体（+），根据美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮的分类标准，十一条中符合3条。但是，如果11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条数，也应密切随访，以便尽早做出诊断和及时治疗。所以做出诊断。 问题答案 下一步还需做那些检查？ 进一步完善血常规、尿常规、肝肾功能、肺CT、腹部彩超、超声心动图、24h尿蛋白定量、内生肌酐清除率、血沉、C反应蛋白、补体、抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗sm抗体，抗U1RNP抗体，抗SSA、抗SSB、抗心磷脂抗体等相关检查。 问题答案 系统性红斑狼疮是一种什么样的病? 系统性红斑狼疮是一种典型的系统性自身免疫性疾病，其血清学特点是具有多种自身抗体，特别是产生针对细胞核成分的自身抗体。它可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。本病在世界各地