肥厚型心肌病--陈石.ppt

肥厚型心肌病 —从基础研究到临床诊治;第一节;第一节 肥厚型心肌病的病因及 流行病学特点;致病基因;流行病学特点;流行病学特点;流行病学特点;第二节 肥厚型心肌病的病理及病理生理改变 ; 组织病理改变;组织病理改变;组织病理改变;病理生理改变：左室流出道梗阻;病理生理改变：左室舒张功能障碍;第三节 肥厚型心肌病的临床表现、 影像学技术的应用、诊断及鉴别诊断; HCM患者常见的症状;HCM患者常见的体征;HCM患者常见的体征;;;HCM的超声心动图诊断 ;二维及M型超声心动图提示： 1.室壁显著肥厚，尤其以室间隔中上部为甚 2.左心室收缩末及舒张末容积显著缩小 3.大部分患者左心房明显扩大 4.二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM征） ;HCM的超声心动图诊断 ;运动负荷超声心动图对HCM的评估 ;心肌声学造影在经皮室间隔心肌消融术中的应用;SPECT心肌灌注显像 SPECT负荷/静息心肌灌注显像出现可逆性的灌注习俗或缺损是HCM患者存在心肌缺血的表现，多见于肥厚心肌节段。而不可逆的灌注缺损是HCM患者伴有心肌坏死的标志。 部分HCM患者可逆性和不可逆性灌注缺损同时存在，表明心肌缺血和心肌坏死并存，可能与患者发生致命性心律失常、猝死及晕厥有关 有研究提示可逆性灌注缺损经过有效治疗，灌注显像的异常表现可得到纠正;SPECT心肌灌注显像 ;PET/CT评估HCM患者冠状动脉血流储备 ;PET/CT评估HCM患者冠状动脉血流储备 获得静息状态下不同血管（LAD、LCX、RCA）的冠状动脉血流量（MBF） 静脉泵入腺苷 获得药物负荷状态下的LAD, LCX 和RCA的MBF 根据腺苷状态下MBF/静息状态下MBF的比值，计算获得LAD、LCX、RCA以及总的冠状动脉血流储备 (MFR) 研究发现部分HCM患者冠脉造影正常MFR降低，提示存在微血管功能障碍;微血管功能障碍的组织病理学基础;HCM的磁共振影像诊断 形态学诊断;HCM的磁共振影像诊断 钆延迟强化显像;HCM的磁共振影像诊断 钆延迟强化显像;其他辅助检查;其他辅助检查;其他辅助检查;HCM的诊断与鉴别诊断;HCM患者猝死危险分层策略;第四节 肥厚型心肌病的内外科治疗 ;肥厚型心肌病的介入治疗;HCM的介入治疗;PTSMA的近期疗效;PTSMA的远期疗效;PTSMA术的适应症： 1.患者有明???的临床症状，且乏力、心绞痛、劳累性气短、晕厥等进行性加重，充分药物治疗后效果不佳或不能耐受药物副作用； 2.不接受外科治疗或为外科手术高危患者； 3.静息LVOT压力阶差≥50mmHg和/或激发LVOT压力阶差≥70mmHg； 4.超声心动图证实梗阻位于室间隔基底段，并有与SAM征相关的LVOT梗阻； 5.间隔支动脉适合行PTSMA。;PTSMA术的禁忌症： 1.合并需同时进行心脏外科手术的疾病，如严重二尖瓣病变、冠状动脉多支病变等； 2.室间隔弥漫性明显增厚； 3.终末期心力衰竭。;HCM的外科治疗;肥厚型心肌病的诊治流程;病例讨论;病例讨论;Thank you for your attention !