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肥厚型心肌病--陈石
肥厚型心肌病
—从基础研究到临床诊治;第一节;第一节 肥厚型心肌病的病因及
流行病学特点;致病基因;流行病学特点;流行病学特点;流行病学特点;第二节 肥厚型心肌病的病理及病理生理改变
;
组织病理改变;组织病理改变;组织病理改变;病理生理改变:左室流出道梗阻;病理生理改变:左室舒张功能障碍;第三节 肥厚型心肌病的临床表现、
影像学技术的应用、诊断及鉴别诊断; HCM患者常见的症状;HCM患者常见的体征;HCM患者常见的体征;;;HCM的超声心动图诊断
;二维及M型超声心动图提示:
1.室壁显著肥厚,尤其以室间隔中上部为甚
2.左心室收缩末及舒张末容积显著缩小
3.大部分患者左心房明显扩大
4.二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM征)
;HCM的超声心动图诊断
;运动负荷超声心动图对HCM的评估
;心肌声学造影在经皮室间隔心肌消融术中的应用;SPECT心肌灌注显像
SPECT负荷/静息心肌灌注显像出现可逆性的灌注习俗或缺损是HCM患者存在心肌缺血的表现,多见于肥厚心肌节段。而不可逆的灌注缺损是HCM患者伴有心肌坏死的标志。
部分HCM患者可逆性和不可逆性灌注缺损同时存在,表明心肌缺血和心肌坏死并存,可能与患者发生致命性心律失常、猝死及晕厥有关
有研究提示可逆性灌注缺损经过有效治疗,灌注显像的异常表现可得到纠正;SPECT心肌灌注显像
;PET/CT评估HCM患者冠状动脉血流储备
;PET/CT评估HCM患者冠状动脉血流储备
获得静息状态下不同血管(LAD、LCX、RCA)的冠状动脉血流量(MBF)
静脉泵入腺苷
获得药物负荷状态下的LAD, LCX 和RCA的MBF
根据腺苷状态下MBF/静息状态下MBF的比值,计算获得LAD、LCX、RCA以及总的冠状动脉血流储备 (MFR)
研究发现部分HCM患者冠脉造影正常MFR降低,提示存在微血管功能障碍;微血管功能障碍的组织病理学基础;HCM的磁共振影像诊断
形态学诊断;HCM的磁共振影像诊断
钆延迟强化显像;HCM的磁共振影像诊断
钆延迟强化显像;其他辅助检查;其他辅助检查;其他辅助检查;HCM的诊断与鉴别诊断;HCM患者猝死危险分层策略;第四节 肥厚型心肌病的内外科治疗
;肥厚型心肌病的介入治疗;HCM的介入治疗;PTSMA的近期疗效;PTSMA的远期疗效;PTSMA术的适应症:
1.患者有明???的临床症状,且乏力、心绞痛、劳累性气短、晕厥等进行性加重,充分药物治疗后效果不佳或不能耐受药物副作用;
2.不接受外科治疗或为外科手术高危患者;
3.静息LVOT压力阶差≥50mmHg和/或激发LVOT压力阶差≥70mmHg;
4.超声心动图证实梗阻位于室间隔基底段,并有与SAM征相关的LVOT梗阻;
5.间隔支动脉适合行PTSMA。;PTSMA术的禁忌症:
1.合并需同时进行心脏外科手术的疾病,如严重二尖瓣病变、冠状动脉多支病变等;
2.室间隔弥漫性明显增厚;
3.终末期心力衰竭。;HCM的外科治疗;肥厚型心肌病的诊治流程;病例讨论;病例讨论;Thank you for your attention !
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