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病 例 讨 论 聊城市人民医院 刘大亮 2014-03-29 一般资料 患者男，75岁，持续性右上腹胀痛伴尿黄半月。 肝病面容，全身皮肤、巩膜黄染；大便发白、小便深黄，呈浓茶样。无恶心、呕吐、发热、寒颤。曾与外院抑酸抗炎治疗（具体不详）无缓解。 超声：胆系梗阻 * 图片 * CT平扫 * CT增强 * 静脉期薄层图像 * 冠状位MPR图像 * T2WI MRCP * T1WI冠状位动态增强扫描 诊 断 A.胆道梗阻 B.胆管癌 C.胆管炎症 D其他... * 暂 停 * 病 理 手术记录： 肝脏淤胆样改变，胆总管见2.5X3cm的肿块，质硬；胃壁、小网膜囊见多发结节，质硬。 术后病理： 胃小弯侧胃壁结节：脂肪组织内地方淋巴结，被膜及周围组织内慢性炎性瘢痕组织形成，较多浆细胞浸润。 胆管壁增厚，管壁慢性炎性瘢痕组织形成，较多浆细胞浸润。 提示：特发性纤维化样改变。 * 鉴 别 诊 断 胆管癌 软组织结节； 肝内胆管扩张；病变近端的胆总管和肝内胆管扩张，于梗阻部位扩张的胆总管突然中断；部分病例在中断处可见腔内软组织结节； 增强扫描肿块呈轻一中度强化。 转移表现：肝脏、肝门淋巴结、远处 * 临床与病理 50%以上发生于较大胆管。 病理：腺癌最多见，其次为鳞癌等。 肿瘤形态：分为浸润型、结节型及乳头状三型。以浸润型最多见，易造成局限性狭窄，而无明显肿块。 * MR 表现 MRI：病变近侧胆管扩张是胆管癌的重要提示征象，在扩张的胆管远端可见长T1长T2信号肿块，有强化；浸润型胆管癌表现为扩张的胆管远端管腔突然变细，管壁增厚，而看不到肿块 MRCP：表现同PTC和ERCP。可显示肝内外胆管扩张，确定阻塞存在的部位和原因，甚至能够显示扩张胆管内的软组织块影。 * 讨 论 原发性硬化性胆管炎 原发性硬化性胆管炎是一种少见的进行性的胆道病变。其病情发展最后导致胆道闭塞和严重的阻塞性黄疸，预后很差。 目前对它的病因和发病机理还不太了解，感染和自身免疫可能与本病有关。本病多发成年人，男多于女，儿童偶见。根据统计，从得出诊断后到死亡平均生存时间为六年。此病常伴有一些全身性疾病，如慢性胰腺炎，甲状腺炎，腹膜后纤维化，纵隔纤维化，溃疡性结肠炎，局限性肠炎，眼眶假性肿瘤，脉管炎和免疫缺陷疾病等。本 病治疗主要是改善胆汁引流，阻止或逆转导致炎症或硬化的因素对症处理。虽然外科治疗可能改善胆汁引流，缓解临床症状，但不少病人肝胆管和肝脏的病变往往呈进行性，最终发展为胆汁性肝硬化，门脉高压并肝衰，或消化道出血死亡。 * 疾病病因  ? 1、感染因素 ? 2、肠毒素吸收因素 3、遗传因素 4、免疫因素目前更看重免疫机制 5、胆管缺血因素 * 疾病诊断  ?? PSC患病率不详，以男性为多(男女之比约2:1)，中位发病年龄小于40岁。典型症状有黄疸和瘙痒，以及非特异性症状如疲乏、纳差、恶心、体重下降等。很多病人在诊断时没有症状，但以后都会出现，晚期有肝硬化、肝功能衰竭、门脉高压等表现。大多数病人伴有炎症性肠病(IBD)，其中以溃疡性结肠炎多见。 * 1、血液检查大多数病人肝功能检验显示有瘀胆、AKP升高及转氨酶轻度增高。随着疾病进展，血清胆红素逐渐增高，血清白蛋白下降，血清铜蓝蛋白增高，高球蛋白血症，其中以IgM升高为多，自身抗体滴度也增高。曾认为核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(p～ANCA)对诊断PSC有一定价值，但目前发现其他肝病，如自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等病人其阳性率更高。 * 2、组织学改变大多数病人肝脏组织学改变非特异性，故肝活检对PSC诊断价值不大，但可提示PSC及其组织学分期。本病组织学改变包括：胆管周围纤维化，汇管区炎症，汇管周围性肝炎和肝实质改变。随着疾病进展，汇管区纤维化增加。小叶间胆管减少，小叶间隔形成及最终形成胆汁性肝硬化表现。根据异常程度，组织学上可分为Ⅰ～Ⅳ期。第Ⅳ期为胆汁瘀积性肝硬化。 * 3、影像学检查 ????⑴B超是首选的检查。B超若发现肝内或/和肝外胆管扩张，则可以肯定为阻塞性黄疸，其正确率为99.5%。????⑵彩色多普勒(CDU)：在B超发现梗阻后，可进一步行CDU检查，以明确病变跟周围血管关系。????⑶CT：B超和CT有同等的诊断价值。只是对胆管下段的梗阻，CT不受肠气的干扰，而优于B超。CT片上胆管逐渐变细，胆管壁呈环状增厚，是良性梗阻可靠且特异的CT征象。肝内胆管不一致扩张(内轻外重)，扩张胆管腔内CT值大于20Hu对良性梗阻的判断有一定帮助。而胆管突然中断，伴或不伴有肿块，胆管壁局限不规则增厚，是恶性梗阻相对可靠且特异的CT征象。 ???⑸胆管直接造影，PTC和ERCP对梗阻性黄疸是定位、定性最有价值的检查手段。