甲状旁腺功能减退七年制.ppt

甲状旁腺功能减退症 概 述 甲状旁腺功能减退症（甲旁减）是指PTH分泌过少和（或）效应不足而引起的一组临床综合征。 概 述 PTH 合成 释放 与靶器官受体结合 最后发生生理效应 甲旁减的病因：PTH生成减少 PTH分泌受到抑制 PTH作用障碍 临床主要特点：手足搐搦、癫痫样发作、低钙、高磷 分 类 ①继发性甲旁减 ②特发性甲旁减 ③低血镁性甲旁减 ④新生儿甲旁减 ⑤假性甲旁减 ⑥假-假性甲旁减 病 因 一、继发性甲旁减 1.甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤 甲状腺术后发生率0.2-5.8% 2.甲状旁腺手术或颈部放射治疗引起 二、特发性甲旁减 1/3可能与自身免疫有关：血中检出甲状旁腺抗体，可伴肾上腺皮质、甲状腺或胃壁细胞抗体，还可伴其他自身免疫性疾病 病 因 三、低血镁性甲旁减 镁离子为PTH释放所必需，严重低血镁暂时性抑制PTH的分泌，导致PTH明显降低或测不出，低镁血症还可影响PTH对周围组织的作用→→可逆的甲旁减 四、新生儿甲旁减 因母亲患甲旁亢，高钙血症抑制胎儿甲状旁腺功能所致。 病 因 五、假性甲旁减 是因为外周器官（肾脏、骨骼等）对甲状旁腺作用抵抗造成甲状旁腺增生和甲状旁腺素分泌增多，该病患者尽管血中的甲状旁腺素水平并不低（多数是升高的），但仍有反复的手足搐搦等甲旁减表现，常伴有发育畸形，是一类遗传性疾病。 病理生理 病理生理 临床表现 一、神经肌肉表现 取决于血钙降低的程度、持续时间以及下降速度 指端或口唇麻木刺痛→手足面部肌肉痉挛→手足搐搦 助产士手 拇指内收、指掌关节屈曲、指间关节伸展 腕、肘关节屈曲呈鹰爪状 芭蕾舞足 足部踝关节伸直，足趾向下弯曲 临床表现 一、神经肌肉表现 面神经叩击征（Chvostek征） 以手指弹击耳前面神经外表皮肤，可引起同侧口角或鼻翼抽搐。 束臂加压试验（Trousseau征） 将血压计橡皮袋包绕于上臂，袋内打气以维持血压在收缩压之上，停止上臂静脉回流2-3分钟，可引起局部手臂的抽搐。 临床表现 二、神经、精神症状 惊厥或癫痫样抽搐——易被误为癫痫大发作 长期慢性低血钙→椎体外系症状（不自主运动、手足徐动、舞蹈病、震颤麻痹、走路不稳等） 少数患者可出现颅内压增高和视乳头水肿 自主神经功能紊乱——多汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛、肠道、胆道、膀胱平滑肌痉挛 精神症状——神经衰弱、多梦、烦躁、易激动、抑郁或精神病 临床表现 三、外胚层组织营养变性 白内障（50%） 牙齿钙化不全、牙釉发育障碍，呈黄点、横纹、小孔等病变 皮肤干燥脱屑、指甲出现纵嵴、眉毛稀少、毛发粗干易脱落，偶见斑秃或全秃 白色念珠菌感染可见于特发性甲旁减（白色念珠菌感染、甲旁减、Addison病） 临床表现 四、其他 转移性钙化多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核），也可见于顶叶、额叶等处——头颅X线或脑CT检查，其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带均可发现钙化 心电图——QT时间延长，主要为ST段延长伴异常T波 脑电图——癫痫样波 实验室检查 一、PTH生成减少或分泌受抑制 血清总钙2.2mmol/L——低血钙 有症状——血清总钙≤1.88mmol/L，游离钙≤0.95mmol/L. 血磷↑或正常 血PTH↓ 血镁↓（一般＜0.5mmol/L） 碱性磷酸酶正常 二、PTH作用障碍或结构异常 血PTH ↑，对外源性PTH反应不良 诊 断 有手足搐搦反复发作史 面神经叩击征和束臂加压试验阳性 血钙↓（常2mmol/L） 血磷↑（常2mmol/L） 血PTH ↓ 滴注外源性PTH后，尿磷和尿cAMP明显增加 ——PTH生成减少所致甲旁减（继发性甲旁减或特发性甲旁减） 鉴别诊断 一、假性甲状旁腺功能减退症 有甲旁减的症状，但甲状旁腺素不降低 ①一种显性遗传性疾病 ②由于PTH受体或受体后缺陷，周围组织（肾、骨）对PTH无反应（PTH抵抗） ③低钙血症、高磷血症、甲旁减的症状和体征 ④典型患者伴发育异常、智力障碍、体态矮胖、脸圆、掌骨（跖骨）缩短、对称性第4、5掌骨缩短 ⑤血PTH↑，予外源性PTH后尿cAMP增加，尿磷不增加 ⑥有发育缺陷的家族史，多见于10岁以下儿童，女性多见 鉴别诊断 一、假性甲状旁腺功能减退症 根据靶细胞对PTH的不反应发生在cAMP生成之前或之后，分为Ⅰ型(Ⅰa、Ⅰb、Ⅰc)和Ⅱ型。 Ⅰa型常伴掌骨、趾骨变短以及营养发育异常，称为Albright遗传性骨营养不良症（AHO）表现为身材矮胖，脸圆，颈短，盾状胸，四肢短，单侧或双侧短指、趾畸形，多见于第4、5掌骨或跖骨。 鉴别诊断 二、假-假性甲旁减 家族遗传