弥散性血管内凝血素材.ppt

弥散性血管内凝血disseminated intravascular coagulation(DIC) 概念 在多种致病因素作用下，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物质入血，微循环中形成广泛微血栓，同时或继发纤溶系统功能亢进，从而出现器官功能障碍、出血、溶血性贫血及休克的病理过程。 弥散性血管内凝血（DIC）不是一种独立的疾病，而是许多疾病在进展过程中产生凝血功能障碍的最终共同途径，是一种临床病理综合征。由于血液内凝血机制被弥散性激活，促发小血管内广泛纤维蛋白沉着，导致组织和器官损伤；另一方面，由于凝血因子的消耗引起全身性出血倾向。两种矛盾的表现在DIC疾病发展过程中同时存在，并构成特有临床表现。在DIC已被启动的患者中引起多器官功能障碍综合征将是死亡的主要原因。国内尚无发病率的报道。DIC病死率高达31%～80%。 病因 DIC的病因来自于基础疾病。感染性疾病和恶性疾病约占2/3，产科灾难和外伤也是DIC的主要病因。 诱发DIC的基础疾病包括： ①全身感染/严重感染，包括细菌、病毒、寄生虫、立克次体等。 ②外伤，包括多发性创伤、大面积的灼伤、脂肪栓塞等。 ③器官损害，见重症胰腺炎等。 ④恶性肿瘤，包括各种实体瘤、白血病、骨髓增生性疾病等。 ⑤产科灾难，包括羊水栓塞、胎盘早剥、死胎综合征等。 ⑥其他，如严重肝衰竭、严重中毒或蛇咬伤、输血反应、器官移植排异反应等等。 临床表现 临床表现与基础疾病有关。DIC时何种蛋白溶解过程（凝血或纤溶）处于优势，将在很大程度上决定临床表现的特征。以凝血为主者可只表现为血栓栓塞性DIC；以纤溶为主者可发展为急性消耗性出血。也可在上述之间呈现一种广谱的，涉及不同类型的DIC临床表现。 1.出血 多部位出血常预示急性DIC。以皮肤紫癜、瘀斑及穿刺部位或注射部位渗血多见。在手术中或术后伤口部位不断渗血及血液不凝固。 2.血栓栓塞 由于小动脉、毛细血管或小静脉内血栓引起各种器官微血栓形成，导致器官灌注不足、缺血或坏死。表现皮肤末端出血性死斑；手指或足趾坏疽。 3.休克 DIC的基础疾病和DIC疾病本身都可诱发休克。 4.各脏器功能受损 重要器官 ①肾脏受损率25%～67%，表现为血尿、少尿、甚至无尿 ②中枢神经功能障碍表现意识改变、抽搐或昏迷； ③呼吸功能受影响表现肺出血、不同程度的低氧血症； ④消化系统表现消化道出血等； ⑤肝功能障碍22%～57%，表现黄疸、肝功能衰竭。 发病机理 （一）组织因子及其类似物释放入血，激活外源性凝血系统 1、组织损伤后，组织因子进入血液 2、组织因子类似物进入血液；肿瘤细胞、红细胞磷脂、白细胞颗粒内含物。 3、外源性具有组织因子样作用的物质进入血液；蛇毒、昆虫毒素、羊水、死胎等代谢产物 （二）因子XII激活，启动内源性凝血系统 （三）纤溶酶激活致凝血进一步失调 （四）血小板活化，促进凝血反应 检查 1.常用的快速简易的实验室筛选检查包括：血小板计数、凝血酶原时间、激活的部分凝血活酶时间、凝血酶时间、纤维蛋白原水平、D-二聚体。 2.DIC特殊的检查适用于筛选检查后仍不能确诊者。 诊断 DIC诊断的一般标准： 1.存在易致DIC的基础疾病 无论是国内，还是国外的诊断标准，是否存在基础疾病极为重要。若没有明确诱发DIC的基础疾病诊断应慎重。如感染、恶性肿瘤、大型手术或创伤、病理产科等。 2.有下列2项以上的临床表现 （1）严重或多发性出血倾向。 （2）不能用原发病解释的微循环障碍或休克。 （3）广泛性皮肤黏膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成，或不明原因的肺、肾、脑等器官功能衰竭。 （4）抗凝治疗有效。 治疗 由于DIC的诱发因素以及临床表现的严重程度各不相同，治疗决策应是个体化。 1.基础疾病治疗 加强基础疾病治疗是消减DIC促发因素，增加患者存活的首要措施。 2.血液制品的应用 应用血液制品实际是一种替代性治疗。包括浓缩血小板悬液、新鲜冰冻血浆、冷沉淀、新鲜全血、凝血酶原复合物 3.肝素应用 肝素治疗可使某些慢性DIC患者受益。也用于急性DIC患者，应用时需审慎。