急性白血病课件ppt1.ppt

急性白血病 一、概述 急性白血病(acute leukemia)是造血干祖细胞的克隆性恶性疾病，白血病细胞分化停滞在较早阶段，主要为原始细胞和早期幼稚细胞，自然病程数月。 主要表现为贫血、出血、感染、浸润和高代谢等。 分类：常因FAB分型 急性淋巴细胞系白血病〈ALL〉： L1、L2、L3 急性非淋巴细胞白血病〈ANLL〉： M0、M1、~M7， [临床表现] 1、 贫血　　常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行性发展，与贫血严重程度相关。 2、 出血　　半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍及全身，表现为瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血和月经过多、眼底出血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛出血。 3、 发热　　多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病本身可以低热、盗汗，化疗后体温恢复，较高发热常提示继发感染，主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等，严重感染有败血症等。 4、 浸润 A、淋巴结和肝脾大 B、骨骼和关节疼痛 ，常有胸骨下端压痛。 白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛，儿童多见，急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。 C、皮肤和粘膜病变 特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块等。白血病细胞浸润可出现牙龈增生、肿胀。 　　 D、中枢神经系统白血病 (CNSL) 随着白血病缓解率提高和生存期延长，中枢神经系统白血病成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见，急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状，可表现为头痛、头晕、烦躁，严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、脊髓瘫痪等 E、绿色瘤 又称粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma)或髓母细胞瘤(myeloblastoma)，见于2％～14％的急非淋，由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色，故称为绿色瘤(chloroma)，常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤，但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。 [常规检验 ] 1．血象 〈1〉RBC、Hb异常：正细胞性贫血 〈2〉WBC计数与分类异常： 计数：多数↑、约2/5病例不↑或↓，易别被误为AA 分类：血片上出现或多或少的某系原始/早期幼稚CELL，成熟CELL减少，可见“裂孔”及“断尾”现象。 形态：白血病细胞表现为畸形，约1/3的ANLL病例可出现奥氏小体：早幼CELL/原始CELL浆中出现的一种特异的紫红色棒状、纺锤形、椭圆形边界清楚光滑小体，多为1个。 急淋多出现涂抹细胞（篮细胞）。 〈3〉Plat：多明显减少。 2.骨髓象 (1) 增生度 ： 多为极度或明显活跃， 少数病例可增生活跃。 (2)以某一类型或几种类型的原始及幼稚的白血病细胞增生为主，占非红系细胞的30%以上，高者可达90%以上. (3)原始、幼稚白血病细胞恶性变明显. 胞体大小不均. 胞质多呈较深蓝色，但有的细胞质很少;胞质中可出现空泡及Auer小体 (棒状小体，瑞氏染色时为红色杆菌样). (4)常见白血病裂孔(Leukemic Hiatus)现象.即出现大量原始细胞和少量成熟细胞，而缺乏中间过度阶段的细胞，表明白血病细胞有成熟障碍 .此种现象在AML易于见到。 (5)红系细胞受抑制. 幼红细胞明显减少(红白血病时例外)，成熟红细胞形态常无明显变化。 (6)巨核细胞明显减少或消失(巨核细胞白血病时例外).血小板常减少或有形态异常。 [缓解与复发 ] 1．缓解： （１）完全缓解（ＣＲ） ①临床：无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现； ②血象：血红蛋白＞９０g/Ｌ，白细胞正常或减低，分类无幼稚细胞，血小板＞１００×１０9/Ｌ； ③骨髓象：原始细胞+早幼阶段细胞（或幼稚细胞）＜５％，红细胞系统及巨核细胞系统正常。? （２）部分缓解 临床、血象及骨髓象３项中有１或２项未达到完全缓解标准，骨髓象中原始细胞+早幼细胞＜２０％。 （３）未缓解? 临床、血象及骨髓象三项均未达到完全缓解标准，骨髓象中原始细胞+早幼细胞＞２０％，其中包括无效者。? 2．复发：经过一定时间后、临床症状、血髓象又极度恶化。 ? 二、急淋（ＡＬＬ） （一）概念：由于原始和幼稚淋巴细胞在造血组织中