2004年欧洲心脏病学会肺动脉高压指南解读.doc

2004年欧洲心脏病学会 ( ESC)发布的肺动脉高压的诊断和治疗指南 ( European Heart Journal) 柳志红 一．肺循环高压的临床分类 肺循环高压 (pulmonary hypertension, PH)是指在静息时平均肺动脉压(mPAP)25mm Hg (1mmHg=0.133kPa) ,或运动时mPAP 30mmHg。此外,诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。 肺循环高压临床分类 2 威尼斯 2003 1　肺动脉高压 ( PAH) 111　特发性 ( IPAH) 　 112　家族性 ( FPAH) 　113　下列相关因素所致 (APAH) 　　 11311　结缔组织病 　　 11312　先天性体2 肺循环分流 　　 11313　门静脉高压 　　 11314　H I V感染 　　 11315　药物和毒物 　　 11316　其他 (甲状腺病、 糖原过多症、 Gauchers病、 遗传性出血性毛细血管扩张症、 血红蛋白病、 骨髓组织增生性疾病、 脾切除术) 　 114　因严重的肺静脉或毛细血管病变所致 　　 11411　肺静脉闭塞症 ( PVOD) 　　 11412　肺毛细血管瘤 ( PCH) 　 115　新生儿持续性肺动脉高压 ( PPHN) 2　与左心病变有关的肺循环高压　211　累及左房或左室的心脏病 　212　左侧瓣膜性心脏病 3　与呼吸系统疾病和(或)低氧血症有关　311　慢性阻塞性肺疾病 312　间质性肺病 313　睡眠呼吸紊乱 314　肺泡低通气综合征 315　长期生活于高原环境 316　发育异常 慢性肺动脉血栓和 (或)栓塞所致　411　肺动脉近端血栓栓塞 　412　肺动脉远端血栓栓塞 413　非血栓性的肺栓塞(肿瘤、寄生虫、异物) 5　混合性 类肉瘤样病、 组织细胞增多症、 淋巴管瘤病、 肺血管压迫(腺病、 肿瘤、 纤维性纵隔炎) 二．诊断 肺循环高压的诊断包括4个步骤: ( 1)临床怀疑 PH。(2)证实 PH。 (3)对PH进行临床分类。 (4)对PH进行临床评估。 211临床怀疑 PH　 临床上无基础心肺疾病的人出现呼吸困难,或患者出现不能单纯用心肺疾病来解释的呼吸困难,都应考虑到PH的可能。当患者有发生PH的高危因素时,如结缔组织病(CTD)、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、门脉高压、先天性心脏病等,更应考虑到PH的存在。 212 PH的证实 21211心电图 　 心电图出现右心室肥厚或负荷过重以及右心房扩大的改变,可作为支持PH的诊断依据,但心电图对诊断PH 的敏感性和特异性均不高,分别为55%和70% ,所以不能仅凭心电图正常就排除PH。 21212胸部X线 　90%的 IPAH患者在初次就诊时, X线胸片即可发现异常,包括:肺门动脉扩张伴远端外围分支纤细、右心房室扩大。 21213经胸多普勒超声心动图(TTE) 　是一项很好的PH无创筛查方法。多项研究显示,超声所测量的肺动脉收缩压(PASP)与右心导管所测值具有良好的相关性 ( r =0157～0193)。为减少诊断的假阳性,对 PASP超声测值为36～50 mm Hg的轻度肺动脉高压患者,必须结合临床和其他检查判断是否为PH。对于无症状的患者于6个月后复查心脏超声。对于有症状的患者 (NYHA分级为Ⅱ～Ⅲ级者) ,应行右心导管检查以确诊。 213　PH的临床分类 21311肺功能检查和动脉血气分析　 肺动脉高压患者的一氧化碳肺弥散量通常是降低的,典型为预计值的40% ～80%,肺容积常轻中度降低。动脉血氧分压通常正常或偏低,动脉血二氧化碳分压常降低。肺功能检查还可为慢性阻塞性肺疾病、 肺气肿、 间质性肺病的诊断提供帮助。 21312肺通气/灌注显像 　PAH患者的肺通气/灌注显像可以完全正常。该检查主要用于既往无心肺疾病疑似栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的诊断。需要注意的是,肺血管炎、 肺静脉闭塞症等亦可见通气灌注不匹配现象,因此,需要进一步检查。 21313高分辨率CT(HRCT) 　HRCT能发现间质性肺病、肺气肿以及淋巴结疾病、胸膜阴影、胸腔积液。当出现双侧小叶间隔线增厚、小叶中心边界不清的