病例讨论：特发性脉高压症.ppt

病因 化学物质: 慢性砷中毒﹑铜﹑氯乙烯单体、6-巯基嘌呤。 腹腔内感染：腹内感染、产褥热、小肠结肠炎、门脉炎。 病毒性炎症：乙肝病毒（并发）。 环境与饮食习惯有关：粘土异食癖。 免疫异常及遗传因素： 门静脉末梢支炎症、狭窄、破坏﹑消失。 Glisson鞘圆形、星芒状纤维化。. 肝内外门静脉内均有新旧血栓形成,脾血栓性静脉炎。 汇管区附近有许多海绵状血管增生,门脉肝窦血管瘤样扩张. 汇管区纤维化及炎性细胞浸潤. 肝供血障碍实质萎缩,肝功减退,不完全分隔性肝硬化. 病理 病理进程 IPH是以门静脉壁的炎症开始→门静脉周围炎症和纤维化→门静脉狭窄或闭塞以至血流受阻→末梢门脉血流量减少﹑门脉压力升高。 流行病学 日本：30～50岁，男:女=1:3 门静脉高压症：20%～30%。 印度：20～40岁，男:女=2～4:1 门静脉高压症：25%～30%。 欧美：30～35岁，男:女=2～4:1 门静脉高压症：3%～4%。 中国：缺乏统计，中青年，妇女居多。 临床表现 门静脉高压的表现：脾大、脾亢、侧支循环形成、皮肤粘膜紫斑, 黄疸、腹水。 门脉高压性胃病、肠病。 出血耐受性优于其它肝病性门静脉高压征。 血管痣，肝掌肝病容及乳腺增大少见。 易并发乙型肝炎，最终混合性肝硬化。 实验室检查 全血细胞减少，依次为PLT、WBC、RBC。无幼稚细胞。 肝纤维化指标：一线：PCⅢ、PⅢP、PCⅣ、CⅣ、LN、FN。 二线：CI、PH、HA、MAO。 三线：MAG、FNR、UN、TIMP、LO、MMP。 肝功指标：ALB↓、PT、CH、BUN、ALT↑、AST↑、APO-A1。 免疫学指标：ANA、AMA、ASMA、HLA-DR3（+）、CD4/CD8↓、 IgG↑。 肝经缩小，早期肝左叶增大。 肝包膜增厚而光滑。 肝回声增强可见条索状回声，与肝实质性炎症的粗密状光点图像不同。 肝内外门脉扩张,常拌血栓。 胃左静脉蛇行纡曲。 脾门静脉旁血管侧支循环形成,脾脏高度肿大,副脾。 脐旁静脉再通征象明显,且还可看到腹壁下静脉明显纡曲。 脾门静脉扩张梯度大于门静脉主干。 门静脉内经吸气试验阴性。 C D F I 脾门串珠状血管扩张，血流量增加。 脾胃、脾肾静脉侧支循环血流，脐旁静脉开放有离肝血流。 肝内静脉、肝动脉交通，门脉血流博动性频谱，逆流。 脾血管可延伸至脾包膜附近，脾静脉向肝性血流。 门静脉血流减慢、出现逆流。 进餐试验阴性（脾静脉无返流）。 C T 脾大，密度大于肝脏。 显示门静脉扩张﹑扭曲、血栓、侧支循环形成。 纵膈CT显示奇静脉﹑半奇静脉﹑食道静脉扩张。 强化后门静脉显示肝脏周边部分密度比中央部分密度低。 M R I 脾大。 不需造影剂即可显示门静脉及侧支循环血管。 在T2加权相可显示肝内周边部分异常的高密度。 门静脉造影 门静脉中小分支数目减少,有些较小分支突然中断。 包膜下区血管减少或消失;沿肝内门静脉大分支有许多毛刷状毛细血管。 胃左静脉可见离肝血流：可见胃短静脉﹑肠系膜下静脉、脐旁静脉侧側支及门静脉主干附壁血栓。 肝静脉造影 肝静脉主干在肝边缘区域有吻合支相通。 肝静脉较大分支靠近肝表面。 肝静脉分支迂曲并呈垂柳状,肝静脉主干及其属支相互成锐角。 肝窦充盈多数均匀,少数呈均匀的斑点状。 门静脉分支无逆行显影。 门静脉压与腔静脉测定 直接测压：术中，静脉插管，PTP，经皮肝穿刺，经静脉穿刺等法测量PPV 。 间接测压：WHVP，SPP，IHP。IPH患者PVP平均为 3.317kpa (344mmH2O), WHVP为2kpa(204mmH2O)。PVP显著高于 WHVP， WHVP稍高于正常，低于肝硬化病人。IPH：窦前+窦后阻塞. 内镜检查、食管静脉曲张分级 程度 部位 形态 内经 色泽 出血机率 Ⅰ。 局限于喷门附近 垂直，蛇形 ?3mm 白或蓝 35% Ⅱ。 食管中段 部分隆起 3～6mm 白 53% Ⅲ。 气管分叉之上 葡萄状，串珠状 ?6mm 红 83% 腹腔镜、锲形活检 肝表面尚光滑，仅见少数小结节及不规划线状凹陷。活检示不同程度纤维化，1/3集中在汇管区，2/3由汇管区呈星状伸入肝实质。由于本病病变主要在肝包膜下，术中锲形活检标本则有助于诊断。 硫化99Tc胶体放射显影示脾肿大、肝脏小于正常，骨髓摄取减少或不摄取,为IPH区别于肝硬化的要点。 同位素扫描 肝 活 检 无弥漫性结节形成。 肝内门脉管壁增厚、血管周围纤维化。 门脉分支血栓，区域性缺血坏死。 门脉分支狭窄、硬化、消失。 汇管区纤维束针状向肝实质伸展。 诊断 IPH较为少见，对诊断尚缺乏明确