儿童外周型原始神经外胚叶瘤36例综合治疗的疗效-tumor-肿瘤.PDF

1152 　　肿瘤2014 年12 月第34 卷第12 期　TUM OR Vol. 34, December 2014 DOI: 10.3781/j .issn.1000-7431.2014.33.536 Copyright© 2014 by TUM OR Clinical Research 临床研究· 儿童外周型原始神经外胚叶瘤36例综合治疗的疗效 魏婵娟，赵　强，王景福，闫　杰，李璋琳，曹嫣娜，李　杰，王会娟，李忠元 天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科，国家肿瘤临床医学研究中心，天津市肿瘤防治重点实验室，天津　300060 [摘要]　目的：探讨儿童外周型原始神经外胚叶� （peripheral primitive neuroectodermal tumor ，pPNET ）的临床 特点及综合治疗的疗效。方法：回顾性分析2002 年1 月—2013 年1 月天津医科大学��医院收治的经手术、化 疗和放疗的36 例pPNET 患儿的临床和随访资料，分析近期疗效、�发情况及1、3 和5 年的总�存率。结果： 36 例患儿在治疗结束时完全缓解30 例，部分缓解2 例，疾病稳定2 例，疾病进展1 例，死亡1 例，治疗有效率为 94.4% 。至随访结束时，14 例患儿出现���发，�发率为46.7% ；无��存16 例，带��存4 例，死于��� 发12 例，死于��进展4 例，中位�存期29 个月。全组1、3 和5 年的总�存率分别为94.4% 、50.0% 和30.6% 。 P ＝ 初诊时有转移的患者的中位�存期 （10 个月）短于未转移的患者 （中位�存期为33 个月），差异有统计学意义 （ 0.001）。结论：儿童pPNET 患者的预后差，初诊时未转移的患儿预后相对较好，�发和发�远处转移的患儿预后较差。 [关键词]　神经外胚瘤，原始；肿瘤治疗方案；儿童；预后 [中图分类号]　R738.6 [文献标志码] A [文章编号]　1000-7431 (2014) 12-1152-05 Clinical outcomes of 36 children with peripheral primitive neuroectodermal tumor receiving comprehensive therapy WEI Chan-juan, ZHAO Qiang, WANG Jing-fu, YAN Jie, LI Zhang-lin, CAO Yan-na, LI Jie, WANG Hui-juan, LI Zhong-yuan Department of Pediatric Oncology, Tianjin Medical University Cancer Institute and Hospital, National Clinical Research Center for Cancer, Key Laboratory of Cancer Prevention and Therapy, Tianjin 300060, China [A BST RA CT]　Obj ective: To investigate the clinical features of children with peripheral primitive neuroectodermal tumor (pPNET) and the efficacy of comprehensive therapy in these patients. Methods: The medical records and the follow-up information of 36 children with pPNET were collected and reviewed. All these patients r