医学免疫学：补体系统.ppt

第四章 补 体 系 统 第一节 概 述一、补体系统的概念： 人和脊椎动物新鲜血清中存在的一组不耐热经活化后具有酶活性的蛋白质（包括30余种成分），是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件。 ??????? 二、补体系统的组成： 1．固有成分：经典激活途径：C1q、C1r、C1s、C4、C2； MBL 激活途径：MBL、丝氨酸蛋白酶； 旁路激活途径：B因子、D因子； 共同末端通路：C3、C5、C6、C7、C8和C9 2. 调节蛋白：C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白、S蛋白、 促衰变因子、膜辅助蛋白、同种限制因子、膜反应 溶解抑制因子等 3. 补体受体（CR）：CR1~CR5、C3aR、C2aR、C4aR等 三、补体系统的命名： 1．参与补体经典激活途径的固有成分，按其被发现的先后分别命名为 C1、C2……C9； 2．旁路途径的成分以大写英文字母表示，如B因子、D因子、P因子； 3．补体调节蛋白根据其功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白、促衰 变因子等； 4．补体受体多以其结合对象命名，如C3aR、C3bR； 5．补体活化后的裂解片段，以该成分后附加小写英文字母表示，如 C3a、C3b、C5a； 6．具有酶活性的成分或复合物在其符号上加一横线表示，如C1、 C4b2b ； 7. 灭活的补体片段则在其符号前加英文字母i表示，如iC3b。 四、补体系统的理化性状： 补体各成分均为糖蛋白，多数为β球蛋白。分子量25kDa（D因子）～400kDa（C1q）。血清中含量相对稳定，在某些病理情况下可有波动。各成分中以C3含量最高，达1200mg/L，以D因子含量最低，仅1～2mg/L。补体成分性质极不稳定，56℃加热30min即可灭活，室温下很快失活，0℃～10℃仅能保持3～4天，紫外线、机械振荡、某些添加剂均可使补体破坏。 一、补体激活的经典途径 Ag-Ab ? C1（q、r、s）?C1 ? C4 ?C4b ?C4b2b C2 ?C2b ? ?C4b2b3b C3 ?C3b ? C5?C5b C6 ? C7 ? C567 C8 ? C9n ? C56789n 二、补体激活的MBL途径 MBL C4 C4a ＋ C4b ＋ ＋丝氨酸蛋白酶 病原体 MASP