特殊类型胃癌的病理特征及研究进展.ppt

绒毛膜癌（choricarcinoma） 多见于老年男性，其中半数为纯粹的绒毛膜癌，形态与子宫发生的绒毛膜癌相似，半数为同时伴有典型腺癌的混合型。 少数情况下也可见卵黄囊瘤和肝样腺癌的成分。 肿瘤细胞表达人绒毛膜促性腺激素（hCG），而血中的hCG水平升高。 这些肿瘤恶性程度高，常伴有血行播散和淋巴结转移，预后很差。 hCG 其它分类系统 Lauren分型 肠型胃癌（intestinal type） 形成腺样结构，高-中分化，也可有低分化成分 弥漫性胃癌（diffuse type） 癌细胞粘着性差，弥漫浸润，有少量腺体或无腺体形成 混合型（mixed type） 不确定型（unclassified） Lauren分类 美国：The most commonly used classification system Lauren分类 日本 肠型 弥漫型 流行病学特征 流行性（高危群体） 地方性（发病率相近） 好发部位 胃窦 胃体 大体表现 息肉状，蕈伞状 皮革胃 组织学 粘附性，腺体形成 离散，印戒细胞 远处转移 肝（瘤块状） 弥漫，腹膜播散 癌前病变 多灶性萎缩性胃炎 浅表性胃炎 年龄/性别 老年男性 女性，年轻男性 预后 好 差 Ming分型：膨胀型和浸润型 Goseki分型：腺管分化程度和胞浆内粘液 Carneiro分型：腺样、孤立细胞、实性和混合性 Ushiku T, Matsusaka K, et al，Histopathology. 2011 ;59(6):1081-9 MUC5AC, MUC6 MUC2, CD10 MUC1, D2-40 Ushiku T, Matsusaka K, et al，Histopathology. 2011 ;59(6):1081-9 IMPC的脉管侵犯以及淋巴结转移的发生率较普通腺癌高，在伴有IMPC成分的早期胃癌中也是如此，因此这种类型的胃癌的处理应该更加积极一些，避免应用内镜下粘膜切除术。 Ushiku T, Matsusaka K, et al，Histopathology. 2011 ;59(6):1081-9 遗传性弥漫型胃癌Hereditary diffuse gastric cancer (HDGC) 定义及特征 是一种常染色体显性遗传癌症易感综合征 以印戒细胞（弥漫型）胃癌和乳腺小叶癌为特征，起病早 占胃癌的1-3%（缺少准确数据） E-cadherin(CDH1)基因胚系突变 Guilford 1998 临床标准 vs 实验室标准 临床标准 ≥2名1~2级亲属发生弥漫型胃癌，且至少1人小于50岁 ≥3名 1~2级亲属发生弥漫型胃癌，年龄不限 实验室标准 具有CDH1基因胚系突变的家族 此外International Gastric Cancer Linkage Consortium (IGCLC) ：?40岁的无家族史的弥漫型胃癌患者；有乳腺小叶癌和弥漫型胃癌的家族，且1人小于50岁；均应筛查CDH1突变。 符合HDGC临床标准者，36.4%检出CDH1突变 无家族史、小于35岁的弥漫型胃癌患者，10%检出CDH1突变 Oliveira C,2006 常染色体显性遗传, 后代中50%携带突变 ?的CDH1基因突变携带者将发生胃癌，平均确诊年龄为38岁 女性携带者60%发生乳腺小叶癌 并非所有HDGC家族均携带CDH1突变，仍有其他未知因素 CDH1基因 位于16号染色体，编码E-cadherin蛋白，保持细胞和组织的粘附性 引起肿瘤的机理尚不明确 病理学特征 病理取材 组织病理学 组织病理学 A.印戒细胞原位癌 B.派杰样分布 C.粘膜内癌 组织病理学特征 组织病理学特征 病变不明显，多灶性，粘膜内印戒细胞癌 晚期：与散发性弥漫型胃癌相同，要多点检查 E-cadherin免疫组化阴性或减弱 周围粘膜无肠化，通常HP(-) 原位癌 E-cad 病理特征 病灶分布特征 HDGC家族乳腺癌筛查及诊治 35岁起，每年乳腺钼靶检查，推荐MRI 预防性服用三苯氧胺 预防性乳腺切除 癌肉瘤(carcinosarcoma) 癌肉瘤是一种具有癌和肉瘤双相分化特征的恶性肿瘤，又称肉瘤样癌、梭形细胞癌或化生性癌，有关其名称和发病机制至今争议依然很大； 在胃肠道中，癌肉瘤最常见于食管，发生于胃的原发性癌肉瘤极其罕见，在国外报道的50余例病例中，多数发生于日本，以60岁以上男性多见； 而伴神经内分泌分化的胃癌肉瘤更为罕见，迄今全球仅有数例报道； 从2003年至今，国内共报道胃癌肉瘤9例； 其中男性6例，女性3例，年龄15到76岁； 发生于远端胃3例，而发生于近端胃6例； 最大径4.0cm至8.0cm； 其中一例伴神经内分泌分化。 发病原因及组织发生 虽然H