促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤.pdf

促纤维增生性小圆细胞瘤 Desmoplastic small round cell tumor （DSRCT） 临床特点 • 好发于青少年，平均年龄20岁 • 好发于男性，男女比4:1 • 好发于腹腔或盆腔腹膜 • 临床表现：腹痛、腹部肿块 • 侵袭力强、恶性度高，预后极差 病理特点 起源不明，可能起源于浆膜表面的间皮细胞 (a)小圆细胞呈簇分布，并由粗大的胶原基质分隔 (b)核大浆少的小圆细胞 几个概念 • 间皮:分布在胸膜、腹膜、心包膜内表面的单层扁 平上皮 • 内皮:衬于心，血管，和淋巴管腔面的单层扁平上 皮 • 浆膜:包括胸膜、腹膜、睾丸鞘膜和心包膜，是衬 在体腔壁和转折包于内脏器官表面的薄膜，它分 为两层，分别是浆膜壁层和浆膜脏层。浆膜的组 成成分为:间皮和结缔组织。 • 大网膜:属于腹膜 （浆膜）的一种。腹膜从壁层向 脏层移行，或从一器官移行于另一器官，构成双 层的腹膜结构。两层腹膜间常有血管、神经和淋 巴管走行。 CT • 腹盆腔多发软组织肿块影，累及网膜及浆 膜 （膀胱后方及子宫直肠陷凹） • 无明确原发灶。 • 肿块内常伴片状坏死，可伴点状钙化，可 发生肝、脾、腹膜后及腹股沟淋巴结转移， 可伴腹水。 • 当儿童、青少年腹膜多发软组织肿块，且 无明确的原发灶时，可考虑DSRCT。 MR • T1WI呈等低信号 • T2WI呈高信号 • 增强可见实性成分明显强化 31岁女性DSRCT患者，主诉为盆腔痛并可触及盆腔肿块。 (a) US：盆腔低回声肿块 (b) CECT：盆腔软组织肿块，与膀胱分界清 (c) 术后大体标本：黄色、分叶、橡胶样肿瘤 (d) 光镜：小圆细胞瘤巢被纤维基质分隔 42岁男性DSRCT患者，右上腹痛为主诉。 (a) CECT：多发肝转移，环状强化 (b) CECT：盆腔巨大肿块，内伴坏死 (c) 盆腔肿块的大体标本：边界清楚，中央 坏死 35岁男性DSRCT患者，腹围增加伴腹部肿块。 腹膜多发不规则软组织肿块影，内伴片状坏死 肝周少量腹水 23岁男性DSRCT患者，持续性，非特异性 腹部不适。A ：CECT显示大网膜软组织肿 块伴腹水。后行大网膜切除并化疗。B：8 个月后CECT复查提示肿瘤进展，表现为腹 膜弥漫结节状增厚伴肠系膜软组织浸润。C： B检查1月后CT显示肝包膜及包膜下呈扇形 浸润，肝实质多发不均质转移灶。 12岁女孩进行性腹痛、腹胀。A ：CECT显示肝脏肿大伴肝内多发 低密度灶，肝门区低密度肿大淋巴结。超声引导下肝活检确诊为 DSRCT。B：膀胱后方见一不均质肿块，内伴片状低密度影及小 灶性点状钙化。腹膜另可见两肿块影 （未显示）。盆腔少量积液。 21岁DSRCT男性患者。A ：CT冠状位重建显示腹膜多发 软组织肿块，腹膜后及肝十二指肠韧带转移性淋巴结， 肝转移瘤。B：CT矢状位重建显示膀胱后方巨大不均质 软组织肿块。 31岁男性DSRCT伴骨转移患者，下腹胀伴排尿困难。A ：CECT显示盆腔膀胱与 直肠间巨大不均质肿块。B：冠状位T1WI显示盆腔肿块呈低信号，左股骨上段骨 髓腔见片状低信号区。C：冠状位T2WI显示盆腔肿块呈不均高信号，左侧股骨上 段骨髓腔转移灶呈片状高信号，提示骨髓水肿。C：冠状位T1增强显示盆腔肿物 及左股骨上段转移灶均见不均匀强化。 鉴别诊断 淋巴瘤 鉴别点 • 淋巴瘤多发生于中年男性，DSRCT多为青少年； • 淋巴瘤早期多表现为腹腔、腹膜后多发淋巴结肿 大，DSRCT则早期表现为腹膜实质性肿块，不具 有淋巴结肿大的影像特征； • 淋巴瘤一般密度较实且均匀，在增强扫描动脉期 可稍有强化，密度不均可见于侵袭性强的淋巴瘤 及治疗后的坏死及纤维化，钙化也可发生。而 DSRCT肿块内常伴坏死，实性部分强化； • 淋巴瘤可以