吴斌-甲状腺髓样癌的影像诊断1.pdf

甲状腺髓样癌 影像诊断与鉴别诊断 吴 斌 复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科 上海市质子重离子医院放射诊断科 背 景  甲状腺髓样癌（Medullary thyroid carcinoma MTC) 来源 于甲状腺滤泡旁C细胞 （神经内分泌细胞），约占甲状腺癌 的3%-5%。1906年， Jaqued首次报道MTC，将其描述为 “伴淀粉样变的恶性结节性甲状腺肿”。1959年，Hanzard 等首先提出作为一个独立病理类型 主要的转移方式是区域淋巴转移，随着肿瘤体积的增大， 淋巴转移的概率逐渐增高，最常见的转移部位是气管食管 沟淋巴结和颈部淋巴结，部分可转移到上纵隔淋巴结。 肿瘤侵犯血管，易发生远处转移，最常见的转移部位是肺、 肝、骨、脑。预后相对较差，虽然只占甲状腺癌总数的 3.0%—10.0%，但死亡率达到甲状腺癌的13.4% Thyroid Neoplasm Benign Malignant Primary Secondary Follicular Parafollicular Lymphoid Cells Cells Cells Medullary Lymphoma Differentiated Undifferentiated Follicular Anaplastic Papillary Hurthle Cell 发病率  男女发病率相当，女性 略多约1.5：1 （本组男 性50例，女性30例，比 例1.67：1），好发年龄 50-60岁（本组平均年龄 48岁（22-75岁）  MTC临床上可分为散发性 MTC (Sporadic MTC， SMTC，70%)和家族性MTC (Familial MTC，FMTC， 30%)。现认为约70%的 SMTC和95%的FMTC是由 RET基因种系突变引起, 余MTC病因尚未明确 MTC临床表现 单侧或双侧颈部肿块 压迫气管、食管出现憋闷、梗咽感，声音可嘶哑 20%伴有颈侧区淋巴结转移（中央区及外侧区） 局部侵犯时会出现疼痛 手足抽搐：降钙素引起血钙降低 类癌综合征：水样腹泻、心悸、脸面潮红等 家族史 转 移 纵 肝 肺 骨 隔 脏 50%病人在就 诊时就有转移 MTC与多发性内分泌腺瘤病2型 （multiple endocrine neoplasia 2, MEN2) MEN 2A MTC 肾上腺嗜 铬细胞瘤 甲状旁腺 亢进 MEN 2B 马凡氏病体态 MTC 嗜铬细胞瘤 粘膜神经瘤 便秘－巨结肠