胆汁淤积性肝病诊治专家共识--陆伦根.pdf

胆汁淤积性肝病诊治共识 （2015） 中华医学会肝病学分会 中华医学会消化病学分会 中华医学会感染病学分会 概述  总字数：18155个  推荐意见：25条  参考文献：60条 胆汁淤积定义  肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍，胆汁流 不能正常流入十二指肠而进入血液的病理状态  临床可表现为瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等，早期常无 症状仅表现为ALP和GGT水平升高  病情进展后可出现高胆红素血症，严重者可导致肝衰竭甚 至死亡 胆汁淤积性肝病定义  各种原因使肝脏病变导致胆汁淤积为主要表现肝胆疾病  胆汁淤积本身也会进一步加重肝脏的损害  类型  肝内胆汁淤积：肝细胞和胆管细胞  肝外胆汁淤积 肝内和肝外胆汁淤积  肝内胆汁淤积：肝细胞功能障碍或毛细胆管、闰管 （Hering管）、细胆管（15μm）及小叶间胆管（15- 100μm）病变或阻塞所致胆汁淤积  肝外胆汁淤积：间隔胆管（100μm）、区域胆管 （300-400μm）、节段胆管（400-800μm）、左右肝管、 胆总管至肝胰壶腹的病变或阻塞所致胆汁淤积 肝内和肝外胆汁淤积  大多数胆汁淤积性疾病是肝内胆汁淤积，而PSC 可累及小和大肝内胆管和/或肝外胆管，因此部份 患者可同时有肝内和肝外部分病变  如胆汁淤积持续超过6月，则称为慢性胆汁淤积  本共识主要介绍肝内胆汁淤积性肝病。 黄疸和胆汁淤积的区别和联系  胆汁淤积的主要临床表现：包括高胆红素血症、瘙痒、 皮肤黄色瘤及色素沉积、脂肪泻等  黄疸 ，即胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄  血清总胆红素34mol/L称为显性黄疸  血清总胆红素17.1-34mol/L之间为隐性黄疸 黄疸和胆汁淤积的区别和联系 并非所有胆汁淤积都出现黄疸，反之亦然！！ 胆汁 黄疸 胆汁淤积性黄疸 淤积 诊断标准  肝脏生化检查发现ALP超过正常上限1.5倍，且 GGT超过正常上限3倍可诊断胆汁淤积性肝病。  但在进行性家族性肝内胆汁淤积（PFIC ）1和2 型及良性复发性肝内胆汁淤积（BRIC）等， GGT可不高。 治疗原则  去除病因和对症治疗  最有效治疗是病因治疗，如手术或经内镜取结石，手术 切除肿瘤，对PBC和PSC可用UDCA，对药物性和酒精 性肝病及时停用有关药和戒酒最为重要，乙型和丙型病 毒性肝炎进行抗病毒治疗，自身免疫性肝炎可用皮质激 素取得缓解  主要的药物有熊去氧胆酸和S-腺苷蛋氨酸 常见胆汁淤积性肝病诊断和治疗  PBC、PSC、AIH和药物性胆汁淤积见相关诊治 共识或指南，在此共识里不再赘述  本共识重点介绍了遗传性胆汁淤积性肝病和妊娠 肝内胆汁淤积诊断和处理  简要介绍了病毒性肝病、酒精性和非酒精性肝病 合并胆汁淤积诊断和处理。 肝外表现及处理  瘙痒  疲劳  骨质疏松  脂溶性维生素缺乏 表1 GRADE 系统证据质量及其定义 证据级别 定义 高质量（A ） 非常确信估计的效应值接近真实的效应值，进一步研究也不可能 改变该估计效应值的可信度 中等质量（B ） 对估计的效应值确信程度中等，估计值有可能接近真实值，