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第5章 血液系统疾病 本章重点 本章2000～2009年约考过l54道题。其中贫血(约33题)，白血病(约49题)，出血性 疾病(约17题)每年必考。考生重点掌握：白血病的临床表现和诊断；缺铁性贫血和溶血性 贫血病因的实验室检查；出凝血障碍的实验室检查。 第1单元 贫血 重点提示 本单元2000～2009年约考过33题，贫血概论5道；缺铁性贫血11道，其中实验室检 查6道，治疗2道；再生障碍性贫血11道，其中病因4道，临床表现及实验室检查3道， 治疗3道；溶血性贫血6道，其中实验室检查5道。几乎每年必考，题量2～4道。出题重 点集中在缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血章节，特别是缺铁性贫血和溶血性贫血 病因的实验室检查，常结合鉴别诊断，应重点掌握。其次是治疗，不同病因贫血的首选治疗 是考点，应掌握。 考点串讲 一、贫血概论 (一)概念 1．定义单位体积血液中的血红蛋白水平、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常 值的下限。 2．标准(海平面) (1)成年男性： 12 Hb120g／L，RBC4．5×10 ／L，HCT0．42。 (2)成年女性： 12 Hb110g/L,,RBC4．0×10 ／L,HCT0．37(2002)。 (3)孕妇：Hb100g／L,HCT0．30。 (二)分类 1．按细胞大小分 (1)大细胞性贫血：McV100fl，MCH32pg，MCHC31％～35％。如：巨幼细胞性贫血，骨 髓增生异常综合症。 (2)正常细胞性贫血：MCV 80～100fl。MCH26～32pg,MCHC31％～35％。如：急性失血 性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血(2001)。 (3)单纯小细胞性贫血：、MCV80fl，MCH26pg，MCHC31％～35％。如：炎症、肝病、 尿毒症等慢性病贫血。 (4)小细胞低色素性贫血：MCV80fl，MCH26pg，MCHC31%。如：缺铁性贫血、海洋性 贫血、铁粒幼细胞性贫血(2007)。 2．按病因和发病机制分红细胞生成减少、红细胞破坏增加、急慢性失血性贫血。 3．按贫血程度分①轻度：Hb90g／L。②中度：60g／LHb90g／L。③重度：30g／LHb 60g／L。④极重度：Hb30g／L。 (三)临床表现 1．一般表现皮肤黏膜苍白、疲乏无力、头晕耳鸣、月经紊乱、多尿、食欲缺乏、腹泻、 便秘等。 2．特殊表现反甲或匙状甲(缺铁性贫血)、Plummer-Vinson综合征(缺铁性吞咽困难)、 异食癖(缺铁性贫血)、“镜面”舌或“牛肉”舌(巨幼细胞性贫血、恶性贫血)、感觉异常(巨 幼细胞性贫血、恶性贫血)、黄疸(溶血性贫血)、血红蛋白尿(溶血性贫血)。 (四)诊断 1．血常规及网织红细胞计数。 2．尿、粪常规。 3．骨髓 溶血性贫血骨髓红细胞增生旺盛；再生障碍性贫血造血活性低下，非造血细胞 增多；白血病可见白血病细胞比例升高，正常造血受抑；缺铁性贫血细胞内外铁减少或消失。 (五)治疗 1．寻找病因 2．急性失血性贫血＜大于总血容量20%、慢性贫血 Hb60g／L时输血。 (1)造血物质缺乏 缺铁性贫血补充铁剂；。巨幼细胞性贫血补充叶酸或维生素B12 (2007)。 (2)促红细胞生成素或雄激素 促红细胞生成素对肾性贫血及某些慢性病贫血有效，雄激 素可以刺激造血，对部分慢性再生障碍性贫血有效(2007)。 3．免疫抑制药激素（温抗体型自身免疫溶血性贫血）、抗淋巴细胞细胞球蛋白（LAG） 和环孢素（重型再生障碍性贫血）。 4．异基因造血干细胞移植 5．脾切除 二、缺铁性贫血 (一)概念 体内铁储备耗竭时，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血．(2008)。 (二)铁代谢 1．来源于动物食