《肝穿刺活检的临床意义及应用》官阳-20150416医学.ppt

当临床上遇到肝病诊断不清或治疗效果不佳的患者，如条件允许，应及时行肝穿刺活检，并同时进行光镜和电镜检查，以便尽早明确诊断及合理治疗。 小 结 谢谢各位！ 欢迎互动讨论！ * 遗传性血色素沉着病（血色病） 为先天性铁代谢障碍致体内铁过度蓄积，形成肝硬化、糖尿病、心肌病、性功能减退、关节病与皮肤色素沉着等多系统表现的遗传性疾病。 肝活检至今仍是疑有血色病患者明确是否有组织铁负荷过重及肝硬化的重要手段。 如有肝硬化检出，预示患者死亡的可能性增大。 肝活检病理： 肝细胞内有大量含铁血黄素沉积。 铁染色：肝细胞、枯否细胞、胆管上皮阳性。 电镜：电子致密的含铁血黄素颗粒分布于肝细胞、枯否细胞、胆管上皮细胞内。 电子探针微区分析：上述颗粒内铁含量显著增高。 遗传性高胆红素血症 即体质性黄疸，是一类由于遗传缺陷致肝细胞对胆红素摄取、转运、结合或排泄障碍而引起的高胆红素血症的临床综合征。 该综合征可分为二类： 1、非结合胆红素增高型： ◆ Gilbert综合征 ◆ Crigler-Najjar综合征 2、结合胆红素增高型： ◆ Dubin-Johnson综合征 ◆ Rotor综合征 Gilbert综合征 临床特点为长期间歇性轻度黄疸，多无明显症状。主要见于青少年。 肝活检光镜检查基本正常或偶见色素颗粒。 Dubin-Johnson综合征 临床特点为长期性或间歇性黄疸，常见于青年人。 肝活检肉眼肝脏呈黑色或墨绿色，光镜下肝细胞内有较多色素颗粒。 Gilbert、Dubin-Johnson综合征： 电镜下，肝细胞胞质内均可见色素颗粒明显增多，多靠近毛细胆管分布。 α1-抗胰蛋白酶缺乏症 由于遗传代谢性缺陷，导致血清中正常α1-AT缺乏，而病理性α1-AT 大量积聚于肝内，使肝细胞发生营养障碍、炎症破坏、最终导致肝硬化。 肝活检病理 光镜：肝细胞胞质内有特征性的圆形小体。 D-PAS染色：胞质圆形小体阳性。 尼曼-匹克病 又称鞘磷脂沉积病，常染色体隐性遗传。 其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量含有神经鞘磷脂的泡沫细胞（尼曼-匹克细胞）。 临床上至少有五种类型。 肝活检病理 光镜：肝脏内可见成堆的泡沫样细胞。 电镜下，枯否细胞和肝细胞内有多个电子透亮的空泡， 泡内有细板层状结构。 戈谢病（高雪氏病） 因溶酶体葡萄糖脑苷脂酶缺陷，使葡萄糖脑苷脂贮积在各器官的单核-巨噬细胞系统中，形成戈谢细胞。常染色体隐性遗传。 临床上表现为多系统的脂质沉积，累及骨髓、肝、脾、骨骼及神经系统。肝脾肿大或脾功能亢进是常见征象。 肝活检病理 光镜：肝窦及汇管区枯否细胞数量增多、体积增大。 电镜：胞浆内溶酶体增多、增大，内含直径不等的微管状结构。 淀粉样变性是因淀粉样蛋白沉积在血管管壁、组织和器官中引起的疾病，多为系统性病变。 肝淀粉样变性 当淀粉样物质沉积于肝脏而导致肝脏病理改变及相关临床表现时，称之为肝淀粉样变性。 发生率低，误诊率高。 肝活检病理 光镜：淀粉样物质呈粉红色，沉积于肝板之间的肝窦内。 刚果红染色：呈砖红色，偏光显微镜下呈绿色双折光物质。 电镜：肝细胞外的Disse间隙增宽，可见大量淀粉样纤维沉积（僵硬、无分支、排列无序、直径8-11nm）。 新生儿或婴儿肝炎综合征应与先天性肝外胆道闭锁症进行鉴别。 胆汁淤积性肝病 早期鉴别诊断有助于胆道闭锁患儿及时手术治疗，同时又可避免对婴肝征患儿错误手术而加重病情。 ◆大泡性脂肪变性 主要见于慢性酒精性肝病、肥胖、糖尿病、饮食蛋白缺乏、吸收不良、慢性感染、消耗性疾病、遗传代谢性疾病等 ◆小泡性脂肪变性 主要见于妊娠急性脂肪肝、Reye综合征、爆发性重型肝炎、中毒性休克、中暑、药物中毒等 脂肪变性的肝细胞在肝小叶内少于33%者，为脂肪变性。 脂肪变性的肝细胞在肝小叶内超过33%时，诊断为脂肪肝。 Brunt 等的脂变分级标准： 0 级：肝细胞脂变在 0～5% Ⅰ级：肝细胞脂变在5%～33% Ⅱ级：肝细胞脂变在 33%～66% Ⅲ级：肝细胞脂变在 66%以上 Edmonson和Peters的脂变分级标准： 1度：肝细胞脂变占25%: 2度：肝细胞脂变占25%～50%;