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恶性间皮瘤及其鉴别诊断 Cesar A. Moran, MD Professor of Pathology M D Anderson Cancer Center Houston, TX 韩 铭 译 恶性间皮瘤 •  Wagner于1870年首次报道。 该命名过去有争议，曾有人将这种肿瘤命 名为“Endothelioma （内皮瘤）” 。 恶性间皮瘤 •  DuBray 与Rosson发现此类肿瘤起源于胸 膜壁层的表面，于1920年出命名为“间 皮瘤”。 恶性间皮瘤 •  1931年，Klemperer 与Rabin述了间皮 瘤的一些重要特征，其中多数在现代外科 病理学中还在沿用： –  局限性生长于胸膜的肿瘤通常是良性； –  恶性间皮瘤常为弥漫性； –  组织形态变化多。 恶性间皮瘤 •  1953年，Weiss出石棉接触可能诱发恶 性间皮瘤。 –  Weiss A. Medizinische 1953 恶性间皮瘤 •  1960年，Wagner等报道了发生于南非 Cape Providence西北部居民的一组间皮 瘤，发现石棉接触和恶性间皮瘤的发生密 切相关。 –  其中两例没有发现石棉接触史。 恶性间皮瘤 •  一些实验研究示，恶性间皮瘤起源于间 皮和间皮下间充质细胞。 •  无论起源如何，浆膜腔如胸膜、腹膜、心 包膜的衬覆表面，都是肿瘤的好发部位。 恶性间皮瘤 •  过去，恶性间皮瘤比较少见，尸检率为 0.1-0.01%； •  现在，美国每年新增病例约2000例； •  石棉接触率的差异取决于研究针对的人口。 恶性间皮瘤 •  在英国、南非和美国东部，约80 ％的患者 曾有石棉接触史。 •  而在美国中西部，只有约50 ％的患者纪录 有石棉接触史。 恶性间皮瘤 •  石棉接触： - 直接职业性接触 - 间接职业性接触 - 家庭接触 恶性间皮瘤 •  石棉接触，潜伏期： –  平均 20 - 40年 –  范围 15 - 60年 •  其他因素： –  辐射 –  己烯雌酚 –  慢性炎症（病毒 - SV40 ） 恶性间皮瘤 •  罕见的肿瘤 •  可发生于任何年龄组 •  好发于50-69岁 •  50 - 80 ％与石棉纤维相关 诊断要点 •  充足的临床病史 •  充足的影像学信息 •  合适的活检材料 恶性间皮瘤 •  临床特征 - 胸痛 - 气短 - 体重减轻 影像学特征 影像学特征 病理分期 •  TNM分期系统 –  T1-T4=取决于手术方式（胸膜外肺切除术、胸 膜剥脱术、活检） –  N1-N3 （同侧、对侧、肺门、纵隔） –  M1=远处转移