原发性免疫缺陷病primaryimmunodeficiencies.ppt

TOPIC  immunodeficiency diseases，ID Pediatric Department of The Second Xiangya Hospital  Purpose ＆ Requirement Familiar the characteristics of Immunity in childhood. Understand classification of P.I.D. Master the diagnostic way of P.I.D. Familiar the Principles of treatment of P.I.D. Familiar the Clinical manifestations and Laboratory test Several kinds of P.I.D in childhood.   小儿非特异性免疫( Non-specific immunity) 特 点 ⑴小儿处于生长发育阶段(Develop and growth phase)，非特异性免疫功能发育尚未成熟。 ⑵新生儿皮肤薄嫩，屏障作用(Barrier function)差。 ⑶新生儿及婴儿肠壁通透性(wall of intestines permeability)高，胃酸(Gastric acid)少，杀菌力(Sterilize force) 弱。 ⑷婴幼儿淋巴结(Lymph nodes)功能尚未 发育成熟。 ⑸血清补体(Serum complement)含量较低。 小儿特异性免疫(Specific immunity) 细胞免疫(Cellular immunity)特点 ⑴胎儿的细胞免疫功能(Fetus cellular immunity function) 尚未成熟，T细胞(T cell)绝对数量少，CD4/CD8比值高，因而对宫内病毒感染（Intrauterine virus ） 如CMV不能产生足够的免疫力，可造成胎儿长期带病毒现象。⑵新生儿的细胞免疫功能(Neonatal cellular immunity function) 已发育，其皮肤迟发型超敏反应( delayed type hyperseneitivity)在初生后不久即已形成，接种卡介苗(Bacille Calmette-Guerin BCG)数周后，结核菌素试验(Tuberculin skin test)即呈阳性反应(Positive)。但婴幼儿期细胞因子(Cytokines) 表达量低于成人。 小儿特异性免疫(Specific immunity) 体液免疫(Humoral immunity)特点 IgG：是唯一通过胎盘(Placenta)的Ig,是婴儿出生后数月内抵御病毒、细菌、外毒素(Resist virus bacterium)的主要抗体(Primary antibody)。分为IgG1 、IgG2、 IgG3 、IgG4四个生物学功用不同的亚类(Subclass) ，以IgG1 含量最多。来自母体的IgG生后因代谢分解(Metabolize and decompose)而逐渐下降消失（Gradually fall and disappear)，3个月后自身IgG产生逐渐增加(Gradually increase)，6-7岁达成人水平。 小儿特异性免疫(Specific immunity)体液免疫(Humoral immunity)特点  IgA: 脐血IgA很少超过0.05g/L,如含量增高提示宫内感染( Intrauterine infection )可能性. 血清IgA(Serum IgA)于少年时期(Adolescent stage)达到成人水平.分泌型IgA(Secretory IgA)是粘膜局部( Local mucosa )抗感染的重要因素( Important factor).它的合成(Synthesis)与粘膜部位受到抗原刺激(Antigen stimulate)有关.分泌型IgA不易被蛋白酶所破坏,婴儿可从母乳(Breast)中摄取(Absorb)后,在肠道发挥作用. 小儿特异性免疫(Specific immunity) 体液免疫(Humoral immunity)特点 IgM ：难以通过胎盘屏障(Placenta barrier)。 脐血(Umbilical blood)中含量增高提示宫内感染(Intrauterine infection) 。