PC,PS,狼疮.pdf

2013 |携手发展 2013 |携手发展 止凝血产品线移转 血凝特殊项目 PC PS LAC 沃芬中国 2013.5 08 May 2012 Growing Together Growing Together 1 2013 |携手发展 蛋白C （Proein C） Growing Together 2 2013 |携手发展 1、是什么？ • 蛋白C （PC）是由肝脏合成的依赖维生素K的双 链糖蛋白，分子量62000，由462个氨基酸组成。 血浆浓度为60nmol/L 。 • PC活性在1960年为Mammen等首先发现。1976 年，Stenflo用离子交换层析法分离时获得的四个 蛋白峰中，在第三峰（C峰）中含有这种活性， 所以将这种蛋白命名为PC。 Growing Together 2013 |携手发展 蛋白C的结构 • 维生素K依赖的蛋白 • 肝内合成 • 与II, VII, IX, X因子结 构类似 • 呈无活性状态在血浆 中存在 Growing Together 2013 |携手发展 2、有什么用？ PC是体内重要的抗凝蛋白，其主要功能是通 过水解活化的因子Ⅴ （FⅤa ）和活化的因子Ⅷ （FⅧa ）而下调凝血级联。 PC在血浆中以无活性的酶原形式存在，当它的重 链氨基端上一个小肽被切下时，就变成有活性的丝氨 酸蛋白酶——活化的蛋白C （APC ）。这一活化作用 是凝血酶在钙离子存在下与磷脂表面的凝血酶调节蛋 白所构成的复合物对PC催化作用而达到的。 Growing Together 2013 |携手发展 蛋白质C激活后，在磷脂和Ca2+ （正二价钙 离子）存在时，灭活FⅤa、FⅧa；阻碍FⅩa与血 小板上的磷脂结合，削弱FⅩa对凝血酶原的激活 作用；刺激纤溶酶原激活物释放，增强纤溶酶活 性，促进纤维蛋白溶解 。 Growing