中枢神经系统脱髓鞘疾病医学.ppt

中枢神经系统脱髓鞘疾病 3.MRI 分辨率高，可识别无临床症状的病灶，使MS诊断不再只依赖临床标准 CNS白质内多发的、大小不一的病灶，最常分布在侧脑室周围 MS斑块表现为T1低信号、T2高信号 临床诊断标准 1.从病史和神经系统检查，表明中枢神经系统白质内同时存在两处以上的病灶； 2.起病年龄在10－50岁之间； 3.有缓解与复发交替的病史，两次发作的间隔至少1个月，每次持续24小时以上；或呈缓慢进展方式而病程至少6个月以上； 4.可排除其他疾病； 鉴别诊断 1. 急性播散性脑脊髓炎2. 脑动脉炎、脑干炎、脊髓血管畸形3. 颈椎病脊髓型 治疗 MS治疗的主要目的： 抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症及支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。 1.复发缓解型MS的治疗 ⑴.皮质类固醇 是MS急性发作与复发的主要治疗药物，有抗炎和免疫调节作用，可促进急性复发的恢复和缩短复发期病程，但不能改善恢复程度，长期应用不能缓解复发。 ①甲基强的松龙(大剂量短程冲击) 急性活动期使用 1g/日，加入5％葡萄糖500ml静滴，3－5天； 然后改强的松（80mg/d，每5天减量，10mg维持，4?6w） ②强的松 轻症患者 强的松 80mg/d，1周； 60mg/d，5天； 40mg/d；5天； 每5天减10mg； 维持，4?6w * * Demyelinative diseases “髓鞘”是什么？ 是包裹在有髓神经纤维轴突外面的脂质细胞膜，是由髓鞘形成细胞的细胞膜所组成。它的主要作用是： ①.有利于神经冲动的快速传导； ②.对神经轴突起绝缘作用； ③.对神经轴突起保护作用； 髓鞘构成 CNS PNS 中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病。 脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现。 正常髓鞘 脱髓鞘 多发性硬化 Multiple sclerosis;MS 是一种常见以中 枢神经系统白质 炎性脱髓鞘为特 征的自身免疫性 疾病 多数均以反复多次发 作与缓解交替的病程 具有免疫易感性、年 轻人多见 病灶部位及时间上的 多发性 病因学及发病机制 1.病毒感染与自身免疫反应 2.分子模拟学说 3.遗传因素 4.环境因素 病理 大体所见：脑、脊髓和视神经常有萎缩。脑室系统常扩大。白质内散在大小不一，边缘清楚的灰色斑块，以脑室系统周围为著。 显微镜检查： 皮质下白质不同程度脱髓鞘病灶；晚期脱髓鞘斑块常为半透明呈灰色，质较正常为硬，“硬化”的名称因此而来。 临床表现 1.年龄与性别： 发病年龄：多在20－40岁之间 性别差异：男女比例约1:2 2.起病形式： 亚急性起病多见；急性或隐匿起病少见 3.临床特征： 绝大多数患者表现为空间和时间的多发性 空间多发性是指病变部位的多发！ 时间多发性是指发病－缓解－复发的病程！ 要点 部分病例在整个病程中呈现单病灶征象； 单病程多见于以脊髓部位起病的缓慢进展型MS和临床少见的病势凶险的急性MS 4.常见临床症状和体征： ∷由于MS患者大脑、小脑、脑干、脊髓可同时或相继受累，故其临床症状和体征多种多样 ∷体征常常多于症状 ⑴.肢体无力 最多见 50％的患者首发症状为一个或多个肢体无力；不对称瘫痪较常见，一般下肢比上肢明显；腱反射早期正常，逐渐发展为亢进，病理反射阳性。 ⑵.感觉异常 浅感觉障碍表现为针刺麻木感、异常的肢体发冷、蚁走感、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常； 疼痛可能与脊神经根的脱髓鞘病变有关，具有显著特征意义； 亦可出现深感觉障碍 ⑶.眼部症状 常为首发表现 常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性单眼视力下降，亦可双眼受累；部分有复视；眼球震颤多为水平性；侵犯内侧纵束，引起核间性眼肌麻痹；脑桥旁正中网状结构受累，“一个半”综合征 眼球震颤 核间性眼肌麻痹 ⑷.共济失调 30％－40％患者有共济运动障碍； Charcot三联征（眼震、意向震颤、吟诗样语言）见于晚期MS ⑸.发作症状 持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常 MS的特征性症状之一 频繁过度换气、焦虑、肢体维持某种姿势可诱发 常见表现： 强直痉挛；感觉异常；构音障碍；共济失调；疼痛不适 Lhermitte sign(莱尔米特征) ⑹.精神症状 抑郁、易怒、脾气暴躁；欣快、兴奋；淡漠、强哭强笑、反应迟钝；记忆减退、认知障碍 ⑺.其他症状 膀胱功能障碍；男性患者性功能障碍 可伴有