肝小静脉闭塞综合的超声诊断.pdf

肝小静脉闭塞综合征 定义  肝小静脉闭塞病(Hepatic veno-occlusive disease (VOD ／HVOD) ：指肝小叶中央静脉和小叶下静脉等小静脉 内膜炎及纤维化，而导致管腔狭窄、广泛闭塞，引起 肝细胞坏死、肝内窦后性门脉高压的肝血管性疾病。 病因  1、造血干细胞移植、化疗、放疗  2、肝移植  3、食用含吡咯烷碱的野生植物或草药（土三 七） 病理  终末肝小静脉和肝窦内皮细胞、中央静脉周围 第3带肝细胞损伤是VOD 的病理基础，其特征 为肝小叶内直径300μm的中央静脉和小叶下 静脉内皮损伤、内膜肿胀、内膜增生增厚和结 缔组织增生纤维化 病理  可分为3期  急性期：镜下可见小叶中央静脉及小叶下静脉内膜显 著肿胀，管腔狭窄，血流受阻，中央静脉周围肝窦明 显扩张、淤血伴有不同程度肝细胞坏死；  亚急性期：仍有肝窦扩张、淤血和肝细胞出血性坏死， 中央静脉出现纤维化，但尚未形成假小叶；  慢性期：肝硬化 病理生理改变 肝动脉——25% 门静脉——75%  肝内窦后性门脉高  因肝内门静脉血流的灌 压—肝窦压力升 注量减少引起肝脏强化 高—肝窦与门静脉 程度减低和延迟不同部 位淤血程度影响着含对 之间的压力梯度逆 比剂血流弥散入肝实质 转—入肝门静脉血 的时间 流下降为维持肝实  造影剂受阻于门脉分支 质内血流量的相对 末端区肝实质内而未能 恒定—肝动脉血流 进入肝叶段静脉内 量代偿性增多 临床表现  黄疸、肝脾肿大、腹水——类似Budd-Chiari 综合征的临床症状  肝功能丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移 酶、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、总胆红素、 直接胆红素可不同程度升高。 影像学表现  CT平扫  肝实质弥漫性或不规则的密度减低，严重者表 现为“地图状”、斑片状更低密度  肝脏体积增大  腹水 CT  增强动脉期：肝动脉呈代偿改变，血管增粗、 扭曲，肝脏可有轻度的不均匀强化  门静脉期：特征性的“地图状”、斑片状强化 和低灌注区，两者呈高、低密度相间的“地图 状”、斑片状改变；肝静脉显示不清，下腔静 脉肝段明显变扁，远端不扩张亦无侧支循环， 下腔静脉、门静脉周围“晕征”或“轨道征”， 胃肠道无淤血表现  延迟期：肝内仍可有斑片、“地图状”的低密 度区存在 MR  肝脏体积增大，TIWI表现为肝脏多发片状低信 号，T2WI肝脏多发片状高信号，门静脉周围 水肿，表现为沿门静脉走行高信号影  动态增强扫描表现为动脉期肝脏轻度不均匀强 化，静脉期及延时期不均匀强化逐渐明显，呈 “花斑”状、“地图”状改变。肝静脉变细， 显示不清，下腔静脉变扁、变小，周围有低信 号带围绕 超声  (1)肝肿大，以右肝增大为主；  (2)肝区实质回声增粗、增密，呈“豹纹状”、 “斑片状”低回声区；  (3)肝静脉显示变细，血流变慢或显示不清； 流速缓慢，频谱搏动减弱或消失呈门静脉样 改变，到后期因门脉性肝硬化肝静脉分布出 现异常，走向僵直、行径迂曲  (4) 门静脉内径正常，血流变慢；  (5)下腔静脉肝段变窄，内无阻塞及无远端扩 张，亦无侧支循环形成。 鉴别诊断  肝小静脉闭塞病是肝小叶中央静脉和小叶下静 脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的门静脉高 压症，临床表现类似于BCS，诊断依靠肝组织 活检  Budd—Chiari综合征(B