脂肪肉瘤的诊断要点 (NXPowerLite).pdf

脂肪肉瘤的诊断要点 江苏省邳州市人民医院 张雷 1 脂肪肉瘤的组织学分型（2013版WHO ） 中间型 恶性  非典型性脂肪瘤性肿瘤  去分化脂肪肉瘤 (8850/1) ／分化良好型脂 肪肉瘤（8850/3 ）  粘液性脂肪肉瘤 脂肪瘤样型  多形性脂肪肉瘤 硬化型  脂肪肉瘤，非特殊性 炎症型 梭形细胞型 2 脂肪肉瘤的一般诊断原则  多数发生于深部软组织,体积通常较大（5-10cm ）,界 限清楚或有完整纤维性包膜  一般发生于中老年人（40-70岁）,很少发生于儿童,儿 童发生的脂肪肉瘤样病变通常是脂肪母细胞瘤  没有证据表明脂肪瘤可以恶变为脂肪肉瘤,其发生部 位的差异也支持这一观点  S-100在脂肪肉瘤中表达率差异很大,降低了其诊断作 用。近来发现MDM2和CDK4在ALT/WDL和DL 中高 表达,在良性脂肪瘤和非脂肪性肉瘤中表达率很低， 有助于ALT/WDL与良性脂肪瘤及DL与其他类型肉 瘤的鉴别诊断  应该谨慎对待貌似成熟的腹内或腹膜后脂肪肿瘤,因 为实际上它们大多是分化好的脂肪肉瘤 3 4 5 正常脂肪细胞的发育过程  原始星状细胞 ↓  间充质细胞 脂肪肉瘤中的脂肪母细胞是肿瘤 性的，它在一定程度上重演了正 ↓ 常脂肪细胞的发育过程，但这些  前脂肪细胞 细胞缺乏正常脂肪分化过程中相 ↓ 应的分化顺序（异常分化）  脂肪母细胞 ↓  成熟脂肪细胞 6 ↖ 7 ↖ 8 ↖ 9 ↖ 10 脂肪母细胞在脂肪肉瘤诊断中的作用  一般认为，脂肪肉瘤共同的形态学特征是有脂肪母细 胞（尤其是多泡状脂肪母细胞），但在一些分化好的 脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤和粘液性脂肪肉瘤中脂肪 母细胞并非必需诊断条件  一些良性脂肪肿瘤中也可见