门脉与肝静脉血栓形成以及先天性肝纤维化.PPT

* * 特发性门静脉高压症 1882 Banti：班替氏综合征（Banti’ssyndrome）. 1902 Gilbert：门静脉高压征（Portal hypertension）. 1962 Ramalingas Wami：非硬化性门脉纤维化（Non cirrhotic Portal fibrosis NCPF） 1965 Mikkelsen：肝内门静脉硬化症（Hepatoportal sclerosis HPS） Boyer：（Idiopathic portal hypertension IPH） 一、名称 本病为一种原因不明﹑临床上以有脾肿大﹑贫血﹑门静脉高压为特征而无肝硬化或肝外门静脉或肝静脉梗阻的疾病，并排除血吸虫病﹑血液病﹑门脉与肝静脉血栓形成以及先天性肝纤维化。该病在约占的34﹒1%﹑印度为25%﹑伊朗为21%﹑美国为10% 定 义 病因 化学物质: 慢性砷中毒﹑铜﹑氯乙烯单体、6-巯基嘌呤。 腹腔内感染：腹内感染、产褥热、小肠结肠炎、门脉炎。 病毒性炎症：乙肝病毒（并发）。 环境与饮食习惯有关：粘土异食癖。 免疫异常及遗传因素： 门静脉末梢支炎症、狭窄、破坏﹑消失。 Glisson鞘圆形、星芒状纤维化。. 肝内外门静脉内均有新旧血栓形成,脾血栓性静脉炎。 汇管区附近有许多海绵状血管增生,门脉肝窦血管瘤样扩张. 汇管区纤维化及炎性细胞浸潤. 肝供血障碍实质萎缩,肝功减退,不完全分隔性肝硬化. 病理 病理进程 IPH是以门静脉壁的炎症开始→门静脉周围炎症和纤维化→门静脉狭窄或闭塞以至血流受阻→末梢门脉血流量减少﹑门脉压力升高.(窦前性门静脉高压)→脾大,脾亢→肝供血下降,肝功不良→肝硬化(合并肝炎)→混合性肝硬化. 血管扩张物质增加：胰高血糖素(Glucagon)、前列腺环素(PGI2) 血管活性肠肽(VIP)、胆盐（C）、腺甘（AD）胃泌素(GT)、r-氨基丁酸（GABA）、一氧化氮（NO）。 门静脉对缩血管物质敏感性增高。 内毒性血症。 门静脉高压机理 前向血流学说(Forward flow hypothesis)门脉血流量增加占高压形成40% 肝血管床减少： 肝窦毛细血管化。 门—体分流增加，肝动脉-门静脉短路形成， 肝内血流流出道受阻。 门静脉血管收缩，门静脉血管壁增厚。 后向血流学说（Backward flow hypothesis）:门脉阻力增加，占高压形成60%。 门静脉症分类 肝前性：先天性门静脉闭塞；门静脉、脾静脉血栓形成； 肝动脉-静脉瘘。【PVP↑↑ WHVP（-）HVPG（-）】。 肝性： 窦前性：血吸虫病、肝豆状核变性、先天性肝纤维化。 【PVP↑WHVP（-）HVPG（-）】。 窦 性：肝炎后肝硬化、特发性门脉高压症、药物性肝病、 酒精性肝病【PVP↑↑WHVP↑↑HVPG↑】。 窦后性：肝内肝静脉血栓形成，部分性结节形成、 肝内小肝静脉栓塞形成。【PVP↑↑WHVP↑↑HVPG↑↑】。 肝后性：Budd-chiari Synd、缩窄性心包炎、重度心力衰竭。 【PVP↑↑WHVP↑↑HVPG（-）】 { 流行病学 日本：30～50岁，男:女=1:3 门静脉高压症：20%～30%。 印度：20～40岁，男:女=2～4:1 门静脉高压症：25%～30%。 欧美：30～35岁，男:女=2～4:1 门静脉高压症：3%～4%。 中国：缺乏统计，中青年，妇女居多。 临床表现 门静脉高压的表现：脾大、脾亢、侧支循环形成、 Crureilhier-Baungarten Syndrom、.皮肤粘膜紫斑, 黄疸、腹水。 门脉高压性胃病、肠病。 出血耐受性优于其它肝病性门静脉高压征。 血管痣，肝掌肝病容及乳腺增大少见。 易并发乙型肝炎，最终混合性肝硬化。 实验室检查 全血细胞减少，依次为PLT、WBC、RBC。无幼稚细胞。 肝纤维化指标：一线：PCⅢ、PⅢP、PCⅣ、CⅣ、LN、FN。 二线：CI、PH、HA、MAO。 三线：MAG、FNR、UN、TIMP、LO、MMP。 肝功指标：ALB↓、PT、CH、BUN、ALT↑、AST↑、APO-A1。 免疫学指标：ANA、AMA、ASMA、HLA-DR3（+）、CD4/CD8↓、 IgG↑。 超声 显像 肝经缩小，早期肝左叶增大。 肝包膜增厚而光滑。 肝回声增强可见条索状回声，与肝实质性炎症的粗密状光点图像不同。 肝内外门脉扩张,常拌血栓。 胃左静脉蛇行纡曲。 脾门静脉旁血管侧支循环形成,