小讲课(罗健华)（副本）.ppt

肾脏病诊断的特殊性-三重诊断 临床诊断：急性肾炎综合征，慢性肾炎综合征，肾病综合征，急进性肾炎综合征，孤立性血尿，孤立性蛋白尿。 病理诊断：IgA肾病，膜性肾病，膜增生性肾炎，狼疮性肾炎，糖尿病肾病，遗传性肾炎，薄基底膜肾病。 功能诊断：CKD分期，1~5期。 临床诊断 1977年北戴河会议提出临床分型+功能分期概念。 1992年黄山会议提出肾脏病病理分型。 2007年北戴河会议提出新的临床分型。 临床诊断与病理诊断之间的关系 相同的病理类型可显示不同的临床表现: IgA肾病可表现为急性肾炎综合征，慢性肾炎综合征，肾 病综合征，急进性肾炎综合征，孤立性血尿，甚至孤立 性蛋白尿！ 急性肾炎综合征（补体与自身抗体） 急性起病，血尿为主要表现。 24小时尿蛋白3.5g。 B超肾脏体积可增大。 可伴有一定程度的高血压及氮质血症。多伴有颜面、双下肢水肿。 肾病综合征 24小时尿蛋白3.5g；或尿蛋白50mg/kg.d，相当于60kg体重3.0g。 血清白蛋白30g/L。 高度水肿。 高脂血症。 肾病综合征（血尿、补体与自身抗体） 血尿(-)，补体、血压正常，GFR正常，ANA(-) 。 MCD：激素敏感。 MN：激素不敏感，部分有效，激素＋CTX；激素＋cysA；中药。 FSGS：40％激素敏感，可加用CTX，cysA，FK506。 慢性肾炎综合征 起病隐匿，病程较长，表现为血尿和/或蛋白尿。 24小时尿蛋白3.5g。 可伴有一定程度的高血压及氮质血症。 部分患者可伴有肾功能不全的体征及症状。 急进性肾炎综合征 以肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）为基础。 短时间内出现少尿、无尿、肾功能急骤进展的综合征。 孤立性蛋白尿 存在持续性蛋白尿，但尿蛋白水平1.5g/d。 不伴血尿。 不伴高血压。 GFR正常。 肾脏超声正常。 孤立性血尿 持续性镜下血尿。 不伴蛋白尿。 不伴高血压。 GFR正常。 肾脏超声正常。 功能诊断-CKD分期 CKD定义：肾损害≥3个月，表现为下列之一：病理异常；尿成分异常；影像学检查异常；GFR? 60ml/min/1.73m2。 肾病综合征 一种通常表现为肾病综合征的肾小球疾病膜性肾病 膜性肾病进展 发病机制 治疗 特发性膜性肾病的37例患者中，26例（70%）自身抗体 自身抗体主要为IgG4 特异性地识别出存在于肾小球提取物中的一种185-kD糖蛋白 对该反应蛋白带的质谱分析，检出了M型磷脂酶A2受体（PLA2R） 自身抗体可识别重组PLA2R PLA2R在正常人肾小球的足细胞中表达，并与IgG4共定位于膜性肾病患者肾小球的免疫沉积物中 在狼疮性膜性肾病或IgA肾病患者中则无此现象。 膜性肾病需要治疗吗？ 百名未治病人预后的启示 膜肾的自然缓解率很高：60%以上 有效的治疗应当有助于提高缓解率在60%以上 特发性膜性肾病（IMN）的治疗 ①至少经过6个月的降蛋白尿治疗，但尿蛋白仍持续大于4 g/d 或维持在高于基线水平50% 以上，且无下降趋势（1B ）； ②存在肾病综合征相关的严重、致残或者威胁生命的临床症状（1C）； ③6～12 个月内血清肌酐升高≥30% ，但估算肾小球滤过率（eGFR ）不低于25～30 ml/（min.1.73m2 ），且上述改变非肾病综合征并发症所致（2C ） 特发性膜性肾病（IMN）的治疗 （1）推荐初始治疗采用口服和静脉皮质激素（每月交替）以及口服烷化剂，疗程6个月（1B ）。 （2）建议治疗首选环磷酰胺，而不是苯丁酸氮芥（CH）（2B ）。 （3）除非肾功能出现恶化，推荐初始治疗结束后至少再持续治疗6个月，再评估患者是否达到临床缓解（1C ）。 （1）对未选择上述治疗方案或有禁忌证者，推荐使用环孢素A或他克莫司至少6个月（1C ）。 （2）若钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI ）治疗6 个月未获得缓解，建议停止继续使用（2C ）。 （3）若达到完全或部分缓解，建议CNI 剂量按每4～8周的间期逐渐下调至起始剂量的50% ，且至少维持12 个月（2C ）。 （4）在初始治疗期间以及出现不能解释的血清肌酐升高（＞20% ）时，建议监测CNI 血药浓度（未分级）。对于膜性肾病不推荐或不建议使用的初始治疗方案包括：不推荐单独使用皮质激素治疗。 不推荐单独使用皮质激素治疗（1B ）； 不建议单独使用吗替麦考酚酯（MMF） 治疗（2C ）； 不建议使用利妥昔单抗作为初始治疗（2D ）； 不建议使用促肾上腺皮质激素（ACTH ）作为初始治疗（2C ）。 如对以烷化剂为基础的初始治疗方案抵抗者，建议使用CNI 治疗（2C ）； 对以CNI 为基础的初始治疗方案抵抗者，建议使用烷化剂（2C ）。 对于IMN 肾病综合征复发的治疗，当出现肾病范