佝偻病修改稿.ppt

营养性维生素D缺乏性佝偻病(rickets of vitamin D deficiency 中山大学附属第三医院儿科 李建英 目的要求 熟悉： 维生素D的生理与调节； 婴幼儿体内维生素D 的来源； 维生素D缺乏性佝偻病的鉴别诊断。 掌握： 维生素D缺乏性佝偻病常见病因； 维生素D缺乏性佝偻病发病机制、临床 表现诊断和防治方法。 定义 维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内维 生素D不足而使钙、磷代谢紊乱，产生的 一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养 性疾病。典型的表现是生长着的长骨干 骺端和骨组织矿化不全。常见于婴幼 儿。维生素D不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症。 VitD的生理与调节 VitD的来源 母体-胎儿的转运： 内源性（主要）： 人皮肤内7–脱氢胆骨化醇 紫外线 胆骨化醇 （D3) 外源性：(含量少) 动物的肝、蛋、奶等食物中含有D 强化食物 VitD的体内活化: VitD 25一羟化酶 25(OH)D 1-α羟化酶 1,25(OH)2D (肝） （肾） 无活性 活性不强 活性最强 正常含量　　　 25-OHD 　　　 11ng/ml~60ng/ml 　　　 1, 25-(OH)2D 　　25~49pg/ml 1,25(OH)2D的生理功能 促进小肠粘膜对钙、磷的吸收（CaBP）； 对骨钙的总动员：与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，促进骨的重吸收，旧骨中钙盐释放入血；还可刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积； 促进肾小管对钙、磷的重吸收。 甲状旁腺素和降钙素的生理功能 甲状旁腺素的生理功能 促进钙、磷经肠的吸收； 使旧骨脱钙，但不能使新骨钙化； 抑制肾近曲小管对磷的重吸收，增加对钙的重吸收。 降钙素的生理功能 抑制骨盐溶解，使血钙含量降低； 抑制肾近曲小管对磷的重吸收 维生素D代谢的调节 维生素D是一个类固醇激素 生长激素、胰岛素和雌激素等可促进1,25(OH)2D合成。 受1,25(OH)2D调控的基因产物有钙结合蛋白、骨钙素、碱性磷酸酶、纤维结合蛋白、 1,25(OH)2D结合受体、Ⅰ型胶原等 病因 围生期维生素D不足； 日光紫外线照射不足（缺乏户外活动、高大的建筑、大气污染、冬季日照时间短等）； 含维生素D食物摄入不足（母乳喂养儿）； 生长速度快（早产、双胎）； 其他疾病的影响（肠道、肝胆疾病）； 药物的长期应用（抗惊厥药、糖皮质激素） 病理 细胞外液中钙、磷浓度不足 骨钙化 受阻 破坏了软骨细胞增殖、分化和雕亡的 正常程序 骨骺端骨样组织堆积、临时钙化 带失去正常形态、成为参差不齐的阔带 骺 端增厚、向两侧膨出 形成肋骨串珠、手、脚 镯等 佝偻病的临床表现 初期 激期 恢复期 后遗症期 佝偻病初期 非特异性的神经精神症状：易激惹、烦躁、睡 眠不安 夜惊 多汗 枕突 血生化检查：血清25（OH）D3下降、血钙降低、血磷降低、碱性磷酸酶正常或升高、骨碱性磷酸酶升高 骨骺X线检查无异常 佝偻病初期：枕突 枕突是由于头部多汗，致使婴儿常摇头擦枕，枕部头发脱落呈脱发圈 佝偻病激期 骨骼畸形 肌肉松弛 运动发育迟缓 血生化检查的异常 长骨X线片的异常 佝偻病激期：骨骼畸形 颅骨畸形：颅骨软化（乒乓球头）、方 颅 、前囟增大或闭合延迟、出牙延 迟 颅骨畸形：方颅 方颅是由于骨样组织增生使额骨及顶骨双侧呈对称性隆起，形成方颅，多见于8-9个月以上的婴儿。 颅骨畸形：前囟增大、闭合延迟 如前囟超过3cmX3cm则为前囟增大；1岁半以后前囟仍较大，没有闭合称闭合延迟。 骨骼畸形二：胸廓畸形 肋骨串珠 肋膈沟 漏斗胸 胸廓畸形：肋骨串珠 肋骨串珠为肋骨和肋软骨交界处可触及或看到钝圆形隆起，以两侧第7-10肋处最明显，上下排列呈串珠样。 胸廓畸形：肋隔沟