第五章儿科 幼年型类风湿性关节炎.ppt

幼年型类风湿性关节炎juvenile rheumatoid arthritisJRA 一.发展史与流行病学 1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁） 1890年Diament fenges：38例JRA 特征：起病急，大关节受累，反复并伴有生长障碍，预后较好 1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式， 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等 1924年：命名Still`s，急性起病，全身型 1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症 特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主 病因：轻型细菌感染+变态反应炎症 1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病 目前：国际上已取消变应性亚败血症 发病率： 美国 12～13.9/10万人 英国 10/10万 芬兰 9.2/10万 瑞典 12/10万人 中国 内无详细流行病学资料 重庆医大儿童医院：占住院病例10～15/10万 二.定义与分型 儿童关节炎： 16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等） 1997年国际风湿病学学会联盟（ILAR）： 幼年特发性关节炎 （Juvenile Idiopathic Arthritis，JIA ） 16岁 ≥6周 ≥1个关节炎 JRA分型 全身型(10%-20%) 肯定：（1）每日发热达2周以上； （2）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹与 发热同时出现，易消散，偶为荨麻疹； （3）关节炎 疑诊：无关节炎时，具有上述第1项及第2项标准， 并有下列任何两项时： （1）全身淋巴结肿大； （2）肝或脾肿大； （3）浆膜炎 需排除： （1）IgD增多症，药物过敏 多关节型(30%-40%) 类风湿因子阴性，患病最初6月内波及 ≥5个关节，此型的疾病严重程度差异很大， 年龄较小（2～3岁）的患儿易出现关节侵蚀。 类风湿因子阳性，患病最初6月内波及 ≥5个关节并伴有类风湿因子+ANA阳性。多见于青春期女性。 ? 少关节炎 （1）持续性病初6个月影响及1～4个关节 （2）扩展性，病初6个月影响1～4个关节，6 个月后扩展到5个以上关节（积累数目） 少关节型JRA需排除银屑病关节炎、 强直性脊柱炎，有全身症状者。 银屑病关节炎 （1） 一个或更多的关节炎及银屑病或 （2）关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑 病史，有指（趾）炎或指（趾）甲不正 常（凹入或甲脱离），RF阴性。 与附着点炎相关的关节炎 （1）关节炎合并附着点炎或（2）关节炎及至少伴有 以下两项 ① 骶髂关节压痛 ②?炎性脊柱或腰骶部痛 ③ HLA-B27阳性 ④? 8岁以下发病的男孩 ⑤有下述家族史（一或二级亲属中至少有以下一项） A．前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光 B. 确证的脊柱关节病 C．? 炎性肠病 D．? 强直性脊柱炎 RF阴性，ANA阴性 ? 其它： 所有发病在16岁以下，关节炎症状持续6周 以上，但又不符合以上各类型中任何一型， 或符合两个或更多以上类型的JIA被列为其它， 实际上这一类型的JIA患儿不能被分类。 三.病因和发病机制 感染因素：支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病 毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类 细小病毒19 人类细小病毒19： JRA患儿血清、关节滑膜中均 找到病毒DNA、抗体，补体下降 --- 参与、加重多关节型JRA的病情，成为难治性JRA ---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因 遗传因素：未完全明确 易感人群： ☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型 ☆ DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性 ☆ HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全 身型 免疫因素 外来抗原（感染性微生物 ） 抗原