GLI基因与肢体发育相关性的研究进展.pdfVIP

垦匿选蝮堂盘查；螋§生!Q旦!§旦笠21鲞筮§翅!!!!』堡!型Q!!!!：!!鲤：!堂!!：坠：! ·393- ·综述- GLI基因与肢体发育相关性的研究进展 张炫金春莲 【摘要】在肢体发育中，Sonic zoneof hedgehog(SHH)蛋白作为极化区(thepolarizingactivity，ZPA) 的调节因子，发挥着十分重要的作用。然而SHH是如何沿着肢体的前后轴发挥调控作用的还不是很清 楚。最近的报道表明SHH主要是通过阻止转录因子GLl3裂解成抑制形式发挥作用，而后者也能够关 闭SHH靶基因的表达。GLI基因家族的成员编码含有锌指结构的转录因子，主要对SHH的靶基因发挥 调节作用。现就GLI基因在肢体发育中的表达特点圾其临床意义进行综述。 【关键词】GLI；多指；突变；SHH；肢体发育 AdvancesintheResearchofCorrelationofGUGenewithLimb ZHANG DevelopmentXuan．JIN Chun·lian． Medical 1 ofMedicalGenetics，China 10001，P．R．China) (Department University，Shenyang author：jlN Chun—lian．E—mail：chunlianfin@126．com Corresponding the ofthe a roleasa 【Abstract】Duringdevelopmentlimb，Sonichedgehog(SHH)proteinplayskey mediatorofthezoneof molecularmechanismswhichSHHdirects activity(ZPA)．However，the polarizing by inthelimbremainunknown．Itis thaiSHH maineffect anterior／posteriorpatterning recentlyreported produces factorGLl3from intoa thelattercanclosethe form，and bypreventingtranscription cleaving repressor ofSHH ofGLI encode factorswhichcan genefamily transcription expressiontargetgenes．Members zinc—finger and theSHH thisreviewwewouldliketosummarizethe featureclinical regulate targetgenes．In expressional ofGLI inlimb significancegenes development． 【Keywords】 Mutations；SHH；Limbdevelopment GLI；Polydactyly； 在脊椎动物胚胎发育过程中，肢体发生的位置 (FISH)技术进行了定位¨“o。之后又进一步发现 和形态主要