Ⅱb型局灶性皮质发育不良的临床病理特征.pdfVIP

·748· ．神经病理． Ⅱb型局灶性皮质发育不良的 临床病理特征 毛晨晖金丽日 窦万臣 周良锐郭毅毛伟玉 任海涛赵燕环冯逢 高晶 郭玉璞 【摘要】 目的总结探讨IIb型局灶性皮质发育不良(FCDIIb)的临床病理特征和诊断、鉴别 诊断要点。方法收集2009--2014年就诊的8例FCDⅡb患者的临床病理资料，总结其临床、影像、 病理学和免疫组织化学染色特征。结果8例患者均为药物难治性癫痫，绝大多数儿童期起病，临床 多表现为复杂部分性癫痫发作；病理学特征表现为皮质构造紊乱、分层不清、灰白质分界不清、神经元 形态异常，可见非磷酸化神经丝重链阳性的异型神经元；典型气球样细胞核偏位，胞质均匀嗜酸淡染， 多数免疫组织化学表现为波形蛋白、巢蛋白(+)，神经元核抗原、胶质纤维酸性蛋白(一)。结论 FCDlI b的诊断需要结合临床影像、HE染色及免疫组织化学染色，手术治疗需要严格的术前定位。 I关键词】癫痫；皮质发育畸形；活组织检查；气球样细胞 基金项目：国家自然科学基金面上项目 Clinical featuresoffocalcortical IIb MaoChenhui neuropathology dysplasiatype 4，finLiri，Dou Wanchen，ZhouLiangrui，GuoK，Mao醌咖，RenHaitao，Zhao Yanhuan，FengFeng，Gao^昭，缸 Union of Medical Medical rupo．+DepartmentNeurology，Peking College Academyof Hospital，Chinese 100730，China Sciences，Beijing author：Gao Corresponding Jing，Email：百107@163．con To the anddifferential 【Abstract】Objective exploreclinicopathologicfeatures，diagnosisdiagnosis offocalcortical methods b．MethodsTheclinicaland of8FCDIIb dysplasia(FCD)lI pathologicfindings wereexaminedthe and patients by immunohistochemicalmethods．ResultsAllthe gross，microscopic easeswere withthe in drug—resistantepilepsypatients onsetchildhood．Mostofthe with patientsepilepsy werethe featuresincludedcortical semiology complexpartialseizure．Histology disorganization， andwhitematter neuronfilamentH dyslamination，blurredgr