新特发性血小板减少汇编.ppt

特发性血小板减少性紫癜的诊断治疗 特发性血小板减少性紫癜idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP 特发性血小板减少性紫癜是以低血小板计数和皮肤、粘膜出血为特征的自身免疫性疾病，年发病率为万分之一，其中半数以上是儿童患者。 根据病因分为原发性ITP和继发性ITP以及根据病程可分为急性ITP和慢性ITP.前者多见于儿童后者好发于40岁以下的女性，女：男约为4：1。 目 录 病因学 发病机理 临床表现 辅助检查 诊断、鉴别诊断、治疗措施 预后 护理 病因学 约80%病儿在发病前3周左右有病毒感染史，多为上呼吸道感染，还有约20%病人的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体病等疾病。约1%病例因注射活疫苗后发病 。 发病机理 目前认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫机制参与；因为常在病毒感染后2～3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体（PAIgG）增加，引起血小板被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高，血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血；新生儿患者均半数母亲患有同样疾病；这些现象都支持ITP是免疫性疾病。 临床表现 一、急性型 见于小儿各年龄时期，多见于婴幼儿时期，7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史，发病突然，出血严重，出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染。约10%病人是由急性转为慢性。也可依照病情分为四度。 1、轻度： 血小板＜100×109/L（10万/mm3）而＞ 50×109/L，只在外伤后出； 2、中度：血小板≤50×109/L而＞25×109/L，尚无广泛出血； 3、重度：血小板＜25×109/L而＞10×109/L,见广泛出血，外伤处出血不止。 4、极重度：血小板＜10×109/L,自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血） 二、慢性型： 以女性居多，特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；有些患者以大量鼻衄（约占20%～30%）或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见。 临床表现 除了皮肤、粘膜出血外，仅10%～20%患者有轻度脾肿大。急性暴光发病常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血，可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状，颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症状。急性暴发型病人除血小板减少外，常伴有血管壁的损害，故出血较重。 诊断 临床以出血为主要症状，无明显肝、脾及淋巴结肿大，血小板计数＜100×109/L,骨髓巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体（PAIgG、M、A），血小板寿命缩短，并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。其次肾上腺皮质激素治疗有效、切脾治疗有效。 辅助检查 血象 出血不重者多无红、白细胞的改变，偶见 异常淋巴细胞，提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后，红细胞及血红蛋白常减少，白细胞增高，网织红细胞于大出血后可增多。周围血中最主要的改变是血小板减少100×109L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板＜50×109L时可见自发出血，＜20×109L时出血明显，＜10×109L时出血严重。慢性患者可见血小板形态大而松散，染色较浅；出血时间延长，凝时时间正常，血块收缩不良或不收缩；凝血酶原消耗减少，凝血活酶生成不良。血小板极度减少时，由于缺乏血小板第3因子，可致凝血时间延长，血小板寿命很短。 辅助检查 骨髓象 出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高；慢性病人巨核细胞多增高。原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。为了确诊此病而排除白血病或再生障碍性贫血时须进行骨髓检查。 辅助检查 血小板抗体检查 主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高，阳性率为66%～100%。发同时检测PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高检测阳性率。PAIgG增高并非本病特异性改变，在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板减少性紫癜PAIgG不增高。 此外系统观察PAIgG变化对ITP的预后有指导意义。一般在PAIg