第三单元：淋巴造血系统.doc

第八章 淋巴造血系统疾病 一、教学大纲要求 1、掌握淋巴样肿瘤的类型。 2、掌握非霍奇金淋巴瘤的主要组织学类型、病变和免疫表型。 3、掌握霍奇金淋巴瘤的组织学类型和病理变化。 4、掌握髓样肿瘤的类型、急性髓母细胞白血病和慢性髓性白血病的主要类型，熟悉各型的临床与病理特征。 4、了解组织细胞肿瘤概念、类型及病理变化。 二、理论内容提要 （一）淋巴样肿瘤 1． 分类与比较 分类 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 类型 结节型淋巴细胞为主型 B细胞源性（80%~85%） 经典型：又分4个亚型： T细胞源性 结节硬化型 NK细胞源性 混合细胞型 组织细胞源性 淋巴细胞减少型 淋巴细胞为主型 部位： 颈部和锁骨上淋巴结纵隔、 颈部、腋窝和腹股沟等浅表部位 腹膜后主动脉旁淋巴结 的淋巴结和结外淋巴组织 组织学： 成分复杂,有肿瘤细胞 成分单一 成分和非肿瘤细胞成分 临床 无痛性淋巴结肿大，不规则发 无痛性浅表单个或多个 热，夜汗，体重下降、瘙痒 淋巴结肿大，伴不规则发热 预后 5年生存率达75% 因细胞来源不同，预后不同， 5年生存率70% 2．霍奇金淋巴瘤 基本特点：病变往往从一个活或一组淋巴结开始，组建由邻近淋巴结向远处淋巴结扩散；原发于淋巴结外者极其罕见；具有特征性的瘤巨细胞即R-S 细胞，常伴有多种炎细胞浸润和纤维化。 镜下表现：肿瘤性成分：R-S细胞，典型者称为镜影细胞；变异的R-S 细胞：腔隙型细胞（陷窝细胞），爆米花细胞，多形性或未分化细胞；单核R-S 细胞。 反应性细胞：淋巴细胞，浆细胞，中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，上皮样细胞，组织细胞。 3．非霍奇金淋巴瘤 （1）B 细胞性：滤泡型淋巴瘤，弥漫性大细胞性B细胞淋巴瘤，Burkitt 淋巴瘤等。 （2）T细胞性：外周T细胞性淋巴瘤，NK/T 细胞淋巴瘤等。 （二）髓样肿瘤： 1. 概念：骨髓造血干细胞呈单克隆性增生，取代正常骨髓细胞。 2. 分类：分为三大类：①急性髓母细胞白血病②慢性髓增生性疾病③骨髓异常增生综合症 分类 形态 评论 MO最少分化型AML 无髓母细胞的形态和化学标记， 但表达髓细胞系抗原 占AML2%-3% M1未分化型AML 主要为极不成熟的髓母细胞，极少 占AML20%， 粒细胞或Auer小体 预后很差 M2分化型AML 主要为髓母细胞和前髓细胞， 占AML30%， 常有Auer小体 预后好 M3急性前髓细胞性 主要为早幼粒细胞，每个细胞 占AML5-10%%， 白血病 内有多个Auer小体 M4急性髓性单核细胞 有髓细胞和单核细胞分化证据， 占AML20%-30%%， 白血病 周围血单核细胞增多 预后较好 M5急性单核细胞白血病 以单核细胞和前单核细胞为主 占AML10%，儿童 和青少年常见 M6急性红白血病 以奇异多核巨型母细胞样红母 占AML5%， 细胞为主，也见髓母细胞 老年人多见 M7急性巨核细胞白血病 以巨核细胞系列母细胞为主 抗血小板抗体阳性，骨髓纤维化 3．急性髓母细胞白血病的临床与病理类型：其诊断与分类以形态学、组织化学、免疫表型及核型分析为基础。 4．骨髓异常增生综合症：概念、病理形态、临床表现和预后 5．慢性骨髓增生性疾病包括4类疾病：①慢性髓性白血病，②真性红细胞增多症，③ 骨髓化生并骨髓纤维化， ④ 原发性血小板增多症 （三）慢性髓性白血病的病理与临床特点 1．发病年龄：主要为25-60岁成人，40-50岁为高峰。 2．发病率：占所有白血病的15%-20%。 3．来源：多能干细胞。 4．病变特征：瘤细胞主要为粒细胞系和巨核细胞系列细胞，骨髓和周围血中出现大量粒细胞。 5．临床表现：发展缓慢，主要表